大动脉炎

大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎。在我国、日本和亚洲其他地区是一种常见血管病。根据某些临床表现过去曾被称为无脉病（高安病）、主动脉弓综合征或不典型主动脉缩窄等。主要侵犯主动脉及主支，也可累及肺动脉及分支。动脉壁呈弥漫或不规则增厚，早期可见炎性肉芽常伴有巨细胞或灶性坏死。继之可见淋巴、浆细胞浸润以及纤维化和疤痕形成，少数病例可有继发血栓。从而主要引起动脉的狭窄、阻塞，由于中膜的损坏也可引起管腔的扩张和动脉瘤形成，根据病变类型、部位和程度的不同，大动脉炎的临床表现可为多种多样。兼于上肢和颅内缺血如无脉病或称“主动脉弓综合征”(头臂动脉狭窄、阻塞所致)；肾血管性高血压（肾血管病变所致）；上肢高血压和下肢低血压可称为“主动脉缩窄综合征”(胸降主动脉和腹主动脉上段狭窄、阻塞所致)；下肢缺血引起间歇跛行或Lerische综合征(腹主动脉、髂动脉的狭窄、阻塞所致)；以及主动脉及主支的动脉瘤等。本病好发于青少年和壮年，尤其女性。病因不明，可能与某种自家免疫过程有关。X线平片表现：
❶降主动脉中下段或下段内收，有的内收段边缘不规则，搏动减弱、消失或伴有钙化，为降主动脉狭窄的表现，主动脉弓降部膨凸为该部管腔扩张或动脉瘤的表现。
❷心脏增大，约半数病例有不同程度的心脏和左心室增大，主要由高血压和心衰所致。少数心脏显著增大者常伴有肺淤血、间质性水肿等左心功能不全征象。
❸一侧或区域性肺血减少，提示该侧肺动脉或分支的狭窄、阻塞。核素肺血流灌注扫描示该区放射性减少或缺如。多发性肺动脉狭窄可引起肺动脉高压。这些X线征象，结合上下肢动脉搏动和血压情况，对大动脉炎的“定性”、“定位”诊断，以及估计病变范围都有较大帮助。
造影所见：主要采用胸主动脉-头臂动脉或（和）腹主动脉-肾动脉造影，有时需作肺动脉造影以观察肺动脉及其分支病变。主要改变是动脉的狭窄和阻塞，管腔呈粗细不匀或比较均匀，边缘示较光滑的向心性狭窄或（和）阻塞(X片-64)。病理基础是管壁尤其是内膜的增厚，少数病例有血栓形成。有些病例示有管腔扩张，多为边缘不规则的轻度普遍性扩张，以及梭形、囊状或梭囊状动脉瘤形成。主动脉壁增厚，管腔不规则，但无明显狭窄。大动脉炎可以侵犯胸腹主动脉任何部分或（和）任何主支，但以腹主动脉、胸降主动脉、肾动脉及头臂动脉（尤其左锁骨下动脉）为其好发部位。主动脉病变多较广泛，分支病变多累及开口部或近心段，有的可波及全长。扩张和动脉瘤多见于主动脉且常合并主动脉本身或分支的狭窄阻塞性病变。大动脉炎常为多发病变，约3/4累及两组动脉，约1/4累及三组或以上的动脉。据此，造影检查不仅可以确定病变的类型、部位、程度和范围，结合病人年龄、性别等还有助于大动脉炎的“定性”诊断。

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大动脉炎

大动脉炎是发生在主动脉和（或）其主要分支的一种非特异性炎症。本病后期，受累处动脉发生管腔狭窄以至闭锁，产生阻塞段远端血供不足。对于病变较局限，且病情较稳定的病例，施行手术重建血流通道，可获良好效果。
本症的确切病因，至今未明。近年来许多学者认为该症是一种自体免疫性疾病。机体受某种微生物感染后，在主动脉和（或）其主要分支壁内产生抗体抗原反应而引起大动脉炎。
本病的别名较多。日本眼科医师Takayasu于1908年报道一例21岁女性病人因该症引起眼底特殊表现，受到医学界重视。此后，人们常将此症称为Takayasu病或Takayasu动脉炎。此外，从不同角度出发，命名该症为非特异性大（主）动脉炎、多发性大动脉炎、无脉症、狭（缩）窄性大动脉炎、主动脉弓综合征、主动脉-动脉炎、东方大动脉炎、年轻女性动脉炎等，并一度将涉及降主动脉的长段狭窄，混称为非典型性主动脉缩窄（一种先天性主动脉狭窄）。
本病主要累及富含弹力纤维的主动脉及其主要分支，按其受累部位，可分为下列类型。
(1)头臂型 病变累及主动脉弓的三个头臂分支或其中之一、二个分支，病变多位于血管的起始段。
(2)胸、腹主动脉型 降主动脉和（或）腹主动脉一处或多处受累。
(3) 肾动脉型 病变多累及肾动脉起始段，常为双侧性。
(4)混合型 病变累及上述多处动脉，甚至波及肺动脉或冠状动脉。
大动脉炎的病理改变，早期受累血管呈现炎性反应，涉及外膜、中层和内膜。有不同程度的淋巴细胞、浆细胞浸润及炎性渗出物。中层的弹力纤维肿胀、断裂，平滑肌纤维亦有相应的破坏，同时有肉芽组织形成。后期呈现纤维结缔组织增生或伴有钙化，血管壁增厚、僵硬，管腔变细，甚至完全闭塞，可伴有血栓形成。若受破坏的血管壁不足以承受血流的冲击和压力，则可形成动脉瘤。
病程发展大多较缓慢，平均2～3年后，始出现动脉管腔明显狭窄。在管腔狭窄的发展过程中，逐步出现两种情况：
❶阻塞远段血供不足。机体为改善此一情况，阻塞近、远段的末梢血管之间，逐步形成侧支循环，以尽量补充阻塞远段的血供。侧支循环虽难以完全满足阻塞远端的血供，但不致由于一旦管腔完全闭塞导致缺血性组织坏死。无名动脉或锁骨下动脉近端阻塞时，为改善锁骨下动脉属区的血液循环，会使脑干的血供通过椎动脉倒流进入锁骨下动脉，即所谓“锁骨下动脉窃血现象”，使脑部遭受缺血性损害。
❷阻塞近段高血压，主要见于胸、腹主动脉型病变。如为肾动脉型，则出现阻塞远段以外的全身性高血压。
在临床表现方面，本病多见于年轻人，70%在30岁以内。女性多于男性，约为2～4:1。早期症状轻重不一，轻者仅有低热、乏力、关节痛和肌肉痛等；重者可有高热、胸腹部或颈根部疼痛等，少数病人出现皮疹。体检时可能发现关节或肌肉压痛，或大血管区压痛。后期主要表现为动脉狭窄或闭塞引起的远端血供不足和近端高血压。因受累血管的部位不同而异。
头臂型：当颈总动脉或无名动脉受累时，可因脑部供血不足引起头昏、眩晕、视力模糊、记忆力减退，甚至昏厥、偏瘫、失明等。当无名动脉或锁骨下动脉受累时，可出现上肢发凉、酸麻、无力等。体检时可发现受累动脉远端搏动减弱或消失，不少病人桡动脉搏动消失，因而有“无脉症”之称。在受累动脉处及其远端，可扪及震颤和听到杂音。锁骨下动脉受累时，该侧上肢血压下降或测不出。
胸、腹主动脉型： 主要是上半身血压增高和下半身血供不足的表现，因而有头昏、头痛、心悸和下肢发凉、行动无力、间歇性跛行等症状。体检示颈根部有随心脏跳动的明显搏动，颈动脉和桡动脉脉搏宏大有力，股动脉和足背动脉搏动减弱； 上肢血压明显升高，而下肢血压降低，甚至测不出；视主动脉狭窄的位置高低，在胸骨左缘下方或上腹部以及背部脊柱左旁，可听到收缩期杂音，并向下方传导；由于心脏代偿性扩大，示心尖区搏动增强、弥散。肾动脉型：出现一系列肾性高血压的症状和体征。
混合型： 不同程度地兼有以上各型的症状和体征。极少数病人因冠状动脉受累，而有心绞痛等心肌缺血表现。
辅助检查对本病的诊断有一定的意义。在本病的早期，大多数有红细胞沉降率增快及血白细胞轻度增多；蛋白电泳示白蛋白下降、α和γ球蛋白和IgG等升高。本病的后期，超声检查可测知病变动脉管腔狭窄情况、搏动强度、血流速度和血管杂音等。颈动脉受累者，眼底检查可发现视网膜血供不足、变性或萎缩等；脑血流图检查可显示脑血流减少。对血压高的病人，心电图检查可示左心室肥大、ST段下降、T波平坦和倒置等。肾动脉型者，放射性核素肾图和静脉肾盂造影检查，可了解肾血流量和肾功能减退情况。胸部X线摄片可显示高血压引起的左心室和升主动脉扩大情况。胸、腹主动脉型者，可见因侧支循环发展而扩大的肋间动脉产生的下胸部肋骨下缘压迹。
逆行性主动脉造影，可详细了解本病后期病变动脉狭窄或闭塞的详细情况，不仅有助于确定诊断和鉴别诊断，而且是考虑手术适应证和制订手术方案的可靠依据。
本病的治疗包括非手术疗法和手术疗法。前者主要用于早期及症状不甚严重的后期病例，后者用于已产生严重动脉狭窄或闭塞的晚期病例。
非手术疗法 多采用中西医综合疗法。在早期炎症阶段，可应用肾上腺皮质激素疗法，如强的松5～10mg或地塞米松0.75mg，每日3次，待病情稳定后逐步停药。对已有动脉狭窄的病例，可应用血管扩张药，如妥拉苏林25～50mg、烟草酸50～100mg或盐酸苯苄胺10mg，每日3次。服用潘生丁50～100mg和肠溶阿斯匹林0.6～0.9g，每日3次，以减少病变血管处血栓形成机会。尚可应用低分子右旋糖酐500ml，每日1～2次，以增进微循环，防止血栓形成及蔓延。采用针刺疗法，按辨证取穴，以调节血管舒缩功能，改进血液循环。中药治疗，按宣痹通络、养阴清热、活血化瘀、芳香开窍等治则，辨证施药。
手术疗法 用于后期已产生明显动脉管腔狭窄或闭塞，出现病变远段供血不足的病例。对混合型者，应按各受累血管的病变程度和症状的轻重缓急，分期或同期施行纠治手术。
旁路血管移植术是治疗本病的主要手术方式。系用人造血管架接于同一血管的阻塞段近、远端之间，或其他正常动脉和阻塞动脉远端之间，将血液引至缺血段动脉。如胸、腹主动脉型的胸主动脉-胸（腹）主动脉旁路术，头臂型的升主动脉-无名动脉（或锁骨下动脉）旁路术、颈动脉-锁骨下动脉旁路术、锁骨下动脉-锁骨下动脉旁路术，肾动脉型的腹主动脉-肾动脉旁路术等。此法的优点是不必切除病变段血管，因而可减少手术创伤和出血，防止由于破坏了发自切除段的血管分支血供，从而造成新的缺血区。这对于降主动脉长段狭窄者尤具重要性。
少数病例可根据病变血管具体情况，采用狭窄段血管补片扩大术，邻近动脉与阻塞血管远端吻合术(如脾动脉-左肾动脉吻合术)。至于动脉内膜剥除术，基本上不适于本病的治疗，因为病变涉及血管壁各层，而非局限于内膜层。
外科治疗本病后期的血管阻塞性病变，一般可取得较好的效果。对散在多发性病变或病程有反覆或不稳定者，疗效较差。