一侧肺动脉缺如

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先天性肺动脉的发育异常。

本病可单独发生，也可并发于其他先天性畸形。前者右侧多见，后者则以左侧多见。单发者大部分无重要的血流动力学异常，少数可发生不同程度的肺动脉高压并出现相应的临床症状。

X线表现：
❶ 患侧肺血管纹理显著纤细稀少；
❷ 肺门血管阴影缩小或缺如；
❸ 对侧血管纹理增粗；
❹ 患侧胸廓狭小，肋间隙变窄，纵隔及心脏影向患侧移位；
❺ 肺动脉造影显示患侧肺动脉及其分支不显影，对侧则扩张。