多中心巨细胞网状组织细胞增生症

多中心巨细胞网状组织细胞增生症又称类脂-皮肤-关节炎，是以皮肤和粘膜结节伴破坏性关节炎为主要症状，病变处有特殊的组织细胞性多核巨细胞的一种肉芽肿疾病。多见于成年妇女。皮肤和粘膜损害可发生在关节炎前后。皮损主要为丘疹或结节，也有弥漫性红斑和萎缩斑。丘疹或结节好发于指伸面，可见于面部特别是口、鼻周围和耳廓，偶见于头皮、四肢或颈部，呈肉色、紫红或褐色，直径可达2cm以上，一般不破溃。唇、舌、颊、咽等粘膜约半数可发生丘疹。关节症状似痛风、风湿或类风湿关节炎，或特殊的多发、萎缩性关节炎，常导致活动受限或畸形。如累及远端指间滑膜或甲根，可引起甲萎缩、纵嵴、脆弱或色素沉着。X线检查显示手、足长骨或其他关节有进行性吸收和毁损。皮肤、粘膜、滑膜、骨、软骨以及心内膜、支气管淋巴结、骨髓等可见肉芽肿，其中有特殊的多核巨细胞，胞浆丰富，内含脂质，呈“毛玻璃”样。少数患者血脂增高，血浆白蛋白和球蛋白比例改变。β球蛋白有时增高。类风湿或银屑病关节炎甚或痛风关节病变的X线检查虽与本病相似，但本病的类风湿因子常为阴性。皮质激素或烷化剂可能有效。