复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是反复发作的软骨炎性坏死疾患，可侵犯耳、鼻、喉、气管、支气管及周围关节的软骨，并可有全身的器官和脏器损害。我国少见，可见于各种族人群，以白种人较多。男女发病率相等，平均发病年龄40～50岁。
病因和发病机理 近年来认为，可能是由于细菌或病毒与软骨内硫酸软骨素及蛋白复合物相结合形成抗原，刺激机体产生免疫反应，已证实在有些患者血清中可检出有抗软骨抗体或胶原Ⅱ型抗体。给家兔注射木瓜蛋白酶可诱发复发性多软骨炎，可使兔耳硫酸软骨素及蛋白的复合物分解，释出硫酸软骨素，致使软骨丧失嗜碱性基质而使软骨变软。尿中有较大量的酸性粘多糖排出。
临床表现 起病多突然，并常反复发作，自行缓解，最终导致畸形。单侧或双侧外耳软骨炎时常有疼痛、压痛和淡紫色肿胀，有时有块状红斑，外耳畸形。如炎症侵犯外耳道口引起狭窄，可导致听力减退，约有50%患者有内耳听力功能及前庭功能障碍。66%患者可并发鼻软骨炎，多次发作后出现鼻软骨塌陷，马鞍鼻畸形。约80%患者有四肢大小关节及胸骨旁关节包括胸肋骨，胸骨锁骨及胸骨柄反复发作性疼痛，不对称，持续数日到数周自行缓解。急性发作时可出现关节腔积液，或伴腱鞘炎。偶可发生骶髂关节炎。关节症状与疾病的活动性并不完全平行。喉头气管及支气管软骨受累则预后不良，常见干咳，吸气性呼吸困难或咯血等。严重时喉部水肿、气管狭窄，甚而窒息致死。继发性呼吸系感染颇常见。约24%患者可并发心血管受累，约59%患者有眼部受累。患者血沉增快，白细胞增加，与疾病活动性呈正相关。约60%患者可检出抗胶原Ⅱ型抗体，其他骨关节病时阳性率很低，可助诊断本病。有人提出以下参照：
❶双耳复发性软骨炎；
❷非侵蚀性多关节炎；
❸鼻软骨炎；
❹眼部炎症；
❺喉或气管软骨炎；
❻耳蜗或前庭受损。具有3条者即可诊断。对于早期或不典型病例有时诊断比较困难。
治疗 急性炎症期主要用肾上腺皮质激素及氨苯砜治疗。强的松平均用量为20mg，按病情轻重而增减。维持用药4～6个月，少数须长期维持用药。如病情危重可并用氨苯砜，每日75mg。治疗尚不满意时可以加用环磷酰胺，隔日200mg静脉推注，总量6～8g。待病情稳定后，可以仅用氨苯砜维持。如遇喉头严重水肿及呼吸道阻塞时，可急行气管插管。
预后因受损组织不同而异。有呼吸道受累者死亡率高。反复发作后有的可以缓解。

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复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是一少见的反复发作的炎症性软骨坏死疾患，可侵犯耳、鼻、喉、气管、支气管及周围关节的软骨。并可有全身的器官和脏器损害。见于各种族的人群，以白种人较多见，男女发病率相等，平均发病年龄40～50岁。
病因及发病机理 近年来认为，可能由于细菌或病毒与软骨内硫酸软骨素及蛋白复合物相结合形成抗原，刺激机体产生免疫反应。有些患者血清中检出有抗软骨抗体或胶原Ⅱ型抗体。给家兔注射木瓜蛋白酶可诱发多发性多软骨炎，可使兔耳硫酸软骨素及蛋白的复合物分解，释出硫酸软骨素，致使软骨丧失嗜碱性基质而使软骨变软。并在尿中有较大量的酸性粘多糖释出。
临床症状 起病多突然，并常反复发作，自行缓解，最终导致畸形。单侧或双侧外耳软骨炎时常有疼痛、压痛和淡紫色肿胀，有时有块状红斑、外耳畸形。如炎症侵犯外耳道口而引起狭窄，导致听力减退。约有50%患者有内耳听力功能及前庭功能障碍。66%患者可并发鼻软骨炎，多次发作后出现鼻软骨塌陷，成为鞍鼻畸形。约80%患者有四肢大小关节及胸骨旁关节胸肋骨、胸骨、锁骨及胸骨柄反复疼痛，为发作不对称，持续数日到数周自行缓解。急性发作时也可出现关节腔积液，或伴有腱鞘炎。骶髂关节炎偶可发生，关节症状与疾病的活动性并不完全平行，喉头、气管及支气管软骨受累则预后不良。常见干咳、吸气性呼吸困难或咯血等。严重时喉部水肿。气管狭窄，甚而窒息致死，继发性呼吸系感染颇常见。约24%患者或可并发心血管受累。约59%患者见有眼部受累。患者血沉常增快，白细胞常增加。与疾病活动性呈正相关。发现约60%患者可检出胶原Ⅱ型抗体。而对于其他骨关节病则阳性率低，故可能对本病诊断有帮助。有人提出可参照双耳复发性软骨炎、非侵蚀性多关节炎、鼻软骨炎、眼部炎症、喉或气管软骨炎、耳蜗或前庭受损中具有3条或3条以上者即可诊断。对于早期或不典型病例有时诊断比较困难。
治疗 一般于急性炎症期，主要用肾上腺皮质激素及氨苯砜治疗。强的松平均用量为20mg，按病情轻重而增减。维持用药4～6个月。少数须长期维持用药。如病情危重可并用氨苯砜，治疗尚不满意时可以加用环磷酰胺，待病情稳定后，可以仅用氨苯砜维持。如遇喉头严重水肿及呼吸道阻塞时，可急行气管插管。

复发性多软骨炎relapsing polychondritis

即“萎缩性多软骨炎”。