垂体瘤hypophysoma

系垂体多种肿瘤的总称。按性质可分为良性与恶性两种，而以良性为多见；按细胞形态学可分为嫌色细胞腺瘤、嗜酸性细胞腺瘤、嗜碱性细胞腺瘤、混合腺瘤4型；按肿瘤细胞学与分泌功能可分为生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、泌乳激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促性腺激素腺瘤等。临床表现可有垂体内分泌功能障碍后的各种征群；垂体及其周围组织受压征群；颅内占位病变症状等。以手术切除肿瘤为佳。

垂体瘤pituitary tumor

最多见者为垂体前叶腺瘤，次为颅咽管瘤。前者包括生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、泌乳激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促性腺激素腺瘤、生长激素细胞和泌乳激素细胞混合型腺瘤等。临床表现为腺垂体及其周围组织压迫症群、垂体前叶功能亢进症群等。可予放射、手术、冰冻及药物治疗等。

垂体瘤

垂体瘤是指起源于垂体前叶细胞的肿瘤，大多为良性。以往在光镜下，按细胞染色及形态分类为：
❶嫌色细胞腺瘤；
❷嗜酸性细胞腺瘤；
❸嗜碱性细胞腺瘤；
❹混合型腺瘤。其中以嫌色细胞瘤为最常见，大多为泌乳素腺瘤。长期以来，认为嫌色细胞无分泌颗粒，亦无激素分泌功能，仅由于腺瘤体积增大，瘤外垂体等组织受压而功能减损，组织萎缩。视压迫程度和范围的不同及其周围组织被侵蚀等的差异，导致多种多样的病变和临床表现，故认为是一种使垂体功能减退的肿瘤。但近年国内外发现，在光镜下病理切片证实是嫌色细胞腺瘤的患者临床上部分病人可有垂体各种激素分泌功能亢进的表现。采用组织化学染色法如过碘酸雪夫剂(PAS法)与醛复红(Aldehyde-fuchsin)等染色及电镜检查，在电镜下发现曾在光镜下认为嫌色细胞及嫌色细胞腺瘤的细胞中仍然含有多种大小不等的颗粒。故从电镜的发现，腺瘤组织化学的激素测定和临床资料的启示，提出垂体瘤应按分泌激素的功能分为有分泌功能的瘤和无分泌功能的瘤两类（表）。
临床表现 垂体瘤的临床表现早期很少，尤其是微小腺瘤 (瘤直径<10mm者)。发展到症状明显时主要可分三大症群：
(1)垂体本身受压症群： 由于腺瘤体积增大，瘤外垂体组织受压，造成垂体促激素减少和相应周围腺体功能减退和萎缩。临床表现男性有阳萎及性功能减退； 女性有月经失调以至闭经不育。阴毛、腋毛稀少。睾丸或卵

垂体前叶细胞瘤分类

项目	细胞类型	分泌激素	肿瘤命名	临床主要表现*
有 分 泌 功 能 的 瘤	生长激素细胞 泌乳素细胞 促肾上腺皮质激素-β- 趋脂素细胞	生长激素(GH) 泌乳素(PRL) 促肾上腺皮质激素 (ACTH)及β-趋 脂素(β-LPH)	生长激素腺瘤 泌乳素腺瘤 促肾上腺皮质激素 腺瘤	巨人症，肢端肥大症 高泌乳素血症 皮质醇增多症或Nelson综合征
	促甲状腺激素细胞	促甲状腺激素 (TSH)	促甲状腺激素腺瘤	甲状腺功能亢进症 (垂体TSH分泌过多性)
	促性腺激素细胞 上述数种细胞的混合	促性腺激素(GnH) 上述二种或二种以 上激素，如(GH +PRL)、(GH+ ACTH)、(GH+ TSH)、(PRL+ ACTH)	促性腺激素腺瘤 混合瘤	性功能低下 上述混合症群
无 分 泌 功 能 的 瘤	1)早期细胞 2)腺组织以外的细胞 3)转移癌等细胞		无功能垂体瘤	1)垂体前叶功能正常或减退 (可有性腺或/及甲状腺或/及肾上腺皮 质功能低下) 2)垂体周围组织受压，视力减退，视野缺 损及眼底改变。下丘脑症群或海绵窦 症群等

*临床表现中有分泌功能者除典型症群外，当肿瘤增大到一定程度时亦可有瘤外组织压迫症群及各种并发症巢、子宫可呈不同程度的萎缩。可有畏寒、少动、寡言及浮肿。还可有消瘦、乏力及纳呆等症。周围靶腺包括性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能测定可呈现不同程度的一个或多个腺功能低下。少数因下丘脑-神经垂体束受损而发生尿崩症。
(2)垂体周围组织受压症群：
❶头痛： 以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为特征。头痛系鞍内张力增高及脑膜神经末梢受刺激所致。
❷视力减退、视野缺损和眼底改变； 肿瘤向鞍外生长，压迫视神经、视交叉，可发生不同程度的视力减退、视野缺损和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧性，甚至双目失明； 视野改变可有单侧或双侧性颞侧偏盲，少数亦可产生鼻侧视野缺损，但视野向心性缩小往往是功能性的； 眼底可见神经色泽变淡，视神经乳头原发性萎缩。
❸下丘脑症群： 肿瘤影响下丘脑功能和结构时有嗜睡、不规则顽固性发热，多食或厌食以及肥胖生殖无能症或消瘦，尿崩症，性功能失常，甚而偶有精神失常等症。
❹海绵窦综合征： 是肿瘤向外侧发展压迫和侵入海绵窦的结果。可累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经，发生一侧眼球运动障碍和突眼等症。肿瘤累及麦氏囊影响第Ⅴ颅神经，引起继发性三叉神经痛或面部麻木等症状。
❺脑脊液鼻漏： 少数患者肿瘤破坏鞍底及蝶窦，引起鼻出血、脑脊液鼻漏。有时并发脑膜炎，后果严重。
(3)垂体前叶功能亢进症：
❶巨人症、肢端肥大症；
❷皮质醇增多症；
❸ 高泌乳素血症；
❹ 甲状腺功能亢进症；
❺Nelson综合征等。
X线检查：
❶头颅平片： 垂体瘤在鞍内生长，使蝶鞍扩大，呈球形或杯形。鞍底下陷，鞍背变薄向后竖起，鞍结节变光向前上移位，有时肿瘤向一侧生长，使蝶鞍呈双重轮廓。如有垂体微小腺瘤时，体层摄影能显示蝶鞍的局部轻微变化。
❷气脑造影： 垂体瘤向鞍上生长突入邻近脑池，造影可显示其轮廓，亦可见第三脑室前方压迹，并可鉴别空泡蝶鞍。
❸脑血管造影： 肿瘤向鞍上生长可使大脑前动脉的第一段和静脉角抬高。肿瘤向鞍旁生长可使颈动脉的海绵窦段和大脑中动脉抬高。有时可显示肿瘤血管和供应动脉。
❹CT扫描； 可显示鞍内肿瘤的密度增高阴影，亦可显示鞍上肿瘤的生长范围，通过造影剂增强或脑池造影提高诊断率。
根据常见症状如头痛、视力减退、视野缺损、性功能低下等症状结合化验资料包括垂体及相应靶腺功能低下或亢进的证据，以及X线检查发现是诊断垂体瘤的重要方法和依据。本病应与下列疾病鉴别：
❶空泡蝶鞍： 多见于多产妇，但大多无症状，仅有蝶鞍增大，少数可有视神经交叉受压症状和轻度垂体功能低下，蝶鞍扩大呈球形，气脑造影可发现蛛网膜下腔气体进入鞍内，或见第三脑室之视隐窝或漏斗隐窝伸入鞍内。CT扫描可显示扩大的垂体窝内垂体萎缩，充满低密度的脑脊液。
❷颅咽管瘤： 可发生于各种年龄，但儿童及青少年多见。儿童期肿瘤发生于鞍内常发生垂体功能低下、侏儒症、肥胖生殖无能症、尿崩症等，以及压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损、眼底等改变。肿瘤堵塞第三脑室室间孔可发生颅内高压。鞍上型者使蝶鞍压扁，可伴有下丘脑综合征。肿瘤区常示钙化阴影。气脑造影，脑血管造影以及CT扫描均有助鉴别。
❸其他： 尚需与鞍结节脑膜瘤、Willis动脉环前部的动脉瘤，颅底蛛网膜炎以及慢性颅压增高等所致蝶鞍改变相鉴别。
治疗
❶放射治疗： 分内照射和外照射。外照射包括深度X线、60Co射线和重粒子(α粒子束、质子束等)放射； 内照射是将90Yb或198Au置植垂体窝。
❷手术治疗：有经颅和经蝶窦二种方法。
❸药物治疗： 包括抑制和替代疗法二种。
❹垂体冰冻疗法等。