因子Ⅺ缺乏症

因子Ⅺ缺乏症又称血浆凝血活酶前质 (PTA) 缺乏症，由Rosenthal于1953年首先报道。此病在国内少见，只占血友病类出血性疾病的1～2%左右。这是一种常染色体隐性遗传的疾病，男女都可发病，也都可传递。临床表现与血友病甲及乙相似，但由于本病患者的血浆因子Ⅺ水平多数可达正常的3～15%，杂合子者一般为10～20%，有的高达30～65%，故出血症状较轻，关节出血少见，常因手术出血不止而被发现。凝血时间、APTT一般都正常或接近正常，须用Biggs凝血活酶生成试验才能确诊。用放射免疫法测因子Ⅺ，纯合子者血浆中因子Ⅺ<0.003～0.128u/ml (正常0.98±0.24u/ml)。
大多数病人只要输少量血浆即可奏效。每公斤体重输血浆7～20ml可使因子Ⅺ提高到25～50%。因子Ⅺ半衰期长者(40～84小时)只需2～3天输一次，个别病人因子XI的半衰期只有10小时，应每12小时输一次。手术前可输血浆30ml/kg，以后每日5ml/kg或隔天10ml/kg；因子XI半衰期短者每日应输血浆2～3次。