嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎(EF)是一种结缔组织病，它的特点是皮肤增厚变硬、嗜酸粒细胞增多、关节挛缩及有时出现内脏损害。男女患病率无明显差异。各年龄组皆可发病，多见于20～60岁。
病因和发病机理 尚不完全清楚。现认为筋膜等处的纤维炎症病变可能是免疫反应介导的。其理由有：
❶高丙种球蛋白血症；
❷周围血中嗜酸粒细胞增多和组织嗜酸粒细胞浸润；
❸血清嗜酸粒细胞趋化活性显著增加；
❹IgG与/或IgM，补体C₃在筋膜等处沉积；
❺并发再生障碍性贫血病例的血清中存在IgG自身抗体，抑制造血干细胞的生长；
❻超微结构与免疫生化研究的发现提示IgG肥大细胞依赖的嗜酸粒细胞毒作用在EF的发生中起部分作用。
临床表现 常急性起病，可有不明确的前驱症状，如发热、疲倦、肌痛。部分病人为隐袭性。约30%患者病前48h至数月，有过度体力劳动或肌肉损伤史。硬皮病样皮肤改变多局限于前臂、上臂、小腿与大腿，但可扩展至躯干和面部，手足受累很少见。早期症状为上述部位的肿胀和僵硬感，可有疼痛或压痛。随后，受累区域皮下组织增厚、变硬。上覆皮肤增厚、绷紧，表面常凹凸不平，呈桔皮样外观，但能由自推动。皮下组织与肌肉硬如木棍或坚如岩石。部分病例有皮肤红斑、灼热感和色素沉着。约70%病例手指、腕、肘、肩、膝与踝关节屈曲性挛缩。屈肌腱鞘炎所致腕管综合征较常见。雷诺现象与内脏侵犯少见，分别占5%与7%。内脏侵犯主要为弥漫性肺间质纤维化与肺功能障碍。约10%病例并发再生障碍性贫血、自身免疫性血小板减少性紫癜与粒细胞性白血病。
约90%患者急性期时周围血中嗜酸粒细胞增多，多为暂时性。70%患者有高丙种球蛋白血症，主要为IgG增高，IgM也可单独或分IgG同时增高。少数病例血清IgA降低。60%患者血沉增快。偶见血清抗核抗体与类风湿因子一过性阳性。其他免疫生化检查如抗DNA抗体、血清补体、肌酶等均正常。
组织病理学改变见于筋膜和深部皮下组织。筋膜因炎症细胞浸润、纤维化与硬化而显著增厚，厚度常达正常筋膜的2～15倍。炎症细胞以淋巴细胞、浆细胞和组织细胞为主，伴不同程度嗜酸粒细胞。皮下脂肪小叶间隔纤维化与硬化，显著增厚。在纤维化间隔内与/或脂肪小叶周边区有类似的多形性细胞呈弥漫性或血管周围浸润。病程早期，皮下组织与筋膜可无增厚、硬化病变，只有炎症和水肿。
鉴别诊断 EF主要与局限性硬皮病和进行性系统性硬化症鉴别。增厚的皮肤能掀起与自由推动是EF的特点，皮肤硬化区无明确界限与硬斑病界限分明的病变明显不同。硬斑病中屈曲性挛缩与腕管综合征罕见，也无高丙种球蛋白血症与血沉增快。进行性系统性硬化症有雷诺现象，内脏侵犯，毛细血管扩张，钙质沉着与血清抗核抗体的高阳性率与特征的皮肤表现，在临床上，与EF鉴别并不困难。组织学上，表皮萎缩，真皮网状层硬化与附件消失是局限性硬皮病与进行性系统性硬化症的特征性改变，而炎症细胞浸润，除非早期，并不常见，程度示轻微。而EF的纤维-炎症病变主要侵犯深部皮下组织与筋膜。但EF可有真皮网状层硬化，易与硬皮病混淆。对可疑病例应作皮肤肌肉全层活检。EF对皮质激素的良好反应亦有助于与硬皮病鉴别。根据皮肤表现、内脏侵犯、病程演变与组织学表现，EF与皮肌炎、播散性嗜酸性胶原病、增生性筋膜炎、脂膜炎与Buschke硬化病的鉴别并不困难。
预后 本病的自然病程尚未确定，有自限倾向，预后较好。但如并发严重血液病，则预后因而改观。因本病可有真皮硬化，同时，有几例EF几年后演变成典型硬皮病，从而有的学者认为EF是硬皮病的变型。多数学者认为EF具有足够的临床、血清学与组织学特征，可试将其列为独立性疾病。
治疗 多数EF病例对皮质激素有良好反应。筋膜等处病变是可逆的，但屈曲性挛缩常不能完全恢复。