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即凝血因子Ⅹ缺乏。
先天性缺乏者为常染色体不完全隐性遗传,纯合子者Ⅹ因子不足1%,临床表现为血肿、鼻出血、外伤后出血不止。杂合子者Ⅹ因子约50%左右,临床无出血。后天获得性Ⅹ因子缺乏较先天性多见,见于新生儿、肝脏疾病等。实验室特点为异常的出凝血时间能被正常储存血浆和血清纠正,而不被硫酸钡处理血浆纠正。
治疗可输全血、血浆或凝血酶原复合物,后天性Ⅹ因子缺乏时可用维生素K治疗。
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