听神经神经鞘膜瘤

听神经从脑干至内耳道口长10～15mm，称颅内段。自内耳道口至内耳道底部长10～13mm，称内耳道段。自内耳道底至蜗轴底和前庭，称岩内段。自蜗轴底和前庭进入内耳，即达听神经的末梢感受器。听神经神经鞘膜瘤（以下简称听神经瘤）可发生于听神经任何一段，据统计，原发于内耳道者较多见；原发于颅内段和岩内段者次之； 原发于内耳末梢感受器者较少。听神经瘤发生于神经鞘膜，故称之为听神经神经梢膜瘤较宜。多见于40岁左右的成人，占颅内肿瘤的10%强，占小脑脑桥角肿瘤的70%，生长较慢。根据其发生部位与发展方向的不同，各种症状出现的先后次序亦异。
肿瘤发生于内耳道前庭神经上支者较多见，逐渐长大，影响听神经。故早期有耳鸣、听力减退和摇晃不稳等症状。继向颅内发展，即发生颅内压增高症状。耳鸣始为间断性，后为持续性，即使听力完全丧失后，耳鸣依然存在。耳鸣性质早期、晚期亦有不同。听力减退为单侧感音神经性聋，特点是只听到声音，但不能分辨语意，对电话中的语言，分辨尤为困难。如肿瘤压迫血管致耳蜗血流供应不足，或肿瘤原发于耳蜗支，则早期即呈感音神经性聋。摇晃不稳感或头晕是早期症状，但患者多不重视，询问病史时，必须注意。约30%的患者，早期有眩晕。内耳道听神经瘤的早期，患侧耳部有刺痛、痒和耳深部疼痛等症状，多由于肿瘤在内耳道内压迫中间神经所致。继耳蜗及前庭神经症状之后或同时，可出现头痛。头痛的部位、程度和时间亦不相同，早期头痛多因脑膜张力增加所致，故无视乳头水肿； 晚期头痛较严重，并有喷射性呕吐与视乳头水肿，乃颅内压增高所致。
原发于内耳道的听神经瘤，在一定时间后向颅内发展到小脑桥脑角者及原发于颅内段者，均产生脑神经症状。三叉神经首先受累，患侧面部感觉异常，如疼痛、麻木及角膜反射迟钝或消失。面神经症状多继三叉神经症状之后，开始为患侧面部痉挛、肌肉无力、舌前2/3味觉消失等，随后逐渐发生部分或全部面瘫。肿瘤向内压迫小脑时，患侧发生上下肢共济失调，步态不稳，向患侧倾斜或倾倒。有眩晕和幅度大而不规则的眼震。昂白试验倒向患侧。因大脑导水管受阻，致颅内压增高，即有严重头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿，有时影响外展神经，多为晚期症状。肿瘤逐渐向下发展，影响舌咽、迷走、副、舌下神经，亦为晚期症状。原发于内耳道的听神经瘤向颅内扩展时早期发生的头痛与颅内压增高的头痛不同，其主要区别为前者无视乳头水肿。听神经瘤原发于岩内段或末梢感受器者，除耳鸣、听力减退和前庭症状外，多无其他临床现象，只有进行探查手术方能明确诊断。
听神经瘤的诊断除根据上述症状外，下述检查结果有助于早期诊断。听力减退呈程度不同的感音神经性聋，语言辨别力显著下降，阈音衰减试验示听阈显著提高。前庭功能减弱或消失，诱发性眼震常有错性和错向表现。脑干诱发电位测听法示患侧Ⅴ波潜伏期和中枢传导时间延长。早期视乳头内侧缘模糊不清，视网膜静脉充血，并搏动消失。角膜反射迟钝或消失为早期特征。患侧外耳道后壁皮肤感觉迟钝或消失，因内耳道肿瘤压迫中间神经所致。患侧扁桃体窝后部的感觉迟钝或消失，因舌咽神经受压所致，为听神经瘤原发于颅内段者的早期症状。X线内耳道造影术及电算扫描(CT)，可提高早期诊断率。必要时作脑脊液检查，该病患者的脑脊液蛋白显著增加。取脑脊液时必须量少而慢，以免发生脑疝突然致死。
手术是本病的唯一疗法。根据肿瘤发生的部位和症状，可采用不同途径。原发于岩内或内耳道段、体积较小、听力完全丧失者，可经前庭达内耳道的径路，将前庭窗扩大，磨薄厚薄不均的前庭内侧壁，沿前庭神经的上支，进入内耳道，暴露肿瘤，并切除之。局限于内耳道、直径小于8mm并有残余听力者，可采用经颅中窝途径达内耳道的方法，自颞骨鳞部开颅，沿颅中窝底部的岩浅大神经至膝状神经节，再沿面神经的岩内段进入内耳道，保护面神经，切除肿瘤，可保留残余听力。局限于内耳道，而听力完全丧失者，可采用经迷路达内耳道的方法，将耳蜗、前庭、半规管切除后，进入内耳道，切除肿瘤。原发于内耳道、向小脑桥脑角发展的早期者，可采用经迷路后的方法，自岩骨后面、内耳道口外上方的弓形窝处进入内耳道，切除肿瘤； 将部分枕骨切除，除去向颅内发展的肿瘤。原发于颅内段者，应经枕骨下方，切除部分枕骨，进入颅后窝，切除肿瘤。无论何种途径，切除肿瘤前，应先确定肿瘤原发于神经干中部或神经干边缘的神经鞘膜。发生于神经干中部者，可切断神经，取出整个肿瘤； 发生于神经干边缘神经鞘膜者，应切开被膜，分碎块取出瘤组织，可保留残余听力。所有听神经瘤一律整个切除的方法，必须慎重考虑。