口腔大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症是很少见的遗传性疾病； 轻微的创伤，例如婴幼儿的爬行，即成为在摩擦部位发生损害的直接原因。大疱可以出现在棘层、基底膜区或真皮。本病分类繁多，但可概括为：单纯性、复发型、致死型以及显性、隐性、获得性营养不良型等六类。单纯性与复发型属浅表损害或称无疤痕型，致死型为较深层（基底膜区）的损害，营养不良型为最深层（真皮）的损害，或称疤痕型。口腔粘膜大疱性表皮松解症更为少见。损害可以为程度轻微的局限性水疱糜烂； 或者广泛而持久存在的水疱与糜烂。损害可以发生在粘膜的任何部位，由于棘层松解，故咀嚼或摩擦都可以引起水疱，甚至是血泡，疱壁迅速破裂、剥落而露出溢血创面，多次发作的部位可以发生疤痕挛缩，导致不能伸舌或小口畸形。由于损害的长期存在，往往引起咀嚼与吞咽困难而导致营养不良。牙釉质的发育不良非常明显，容易发生龋齿。应进软食与流质以减少对粘膜的创伤； 用消炎防腐类药物含漱或涂布。皮质类固醇为首选药物； 大量维生素E或小剂量氯化喹啉等也可试用。