原发性血小板减少性紫癜primary thrombocytopenic purpura

系血小板减少性紫癜的一类。病因与自身免疫有关。临床分急、慢2型。急性型多见于儿童，起病前多有病毒感染史，发病急骤，有发热、畏寒及广泛而严重的皮肤、粘膜出血，严重者有大片淤斑及血肿；消化道出血可有黑便；泌尿道出血可有血尿；中枢神经系统出血则有神经症状，病情危重，多数可治愈。慢性型起病缓慢，可持续数日至数年，中间有反复发作，脾多肿大。治疗：可用肾上腺皮质激素；脾切除；应用免疫抑制药物；输血与中药等。

原发性血小板减少性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura

是较为常见的出血性疾病，目前认为是一种自身免疫性疾病。临床分为：
❶急性型，以儿童多见；
❷慢性型，以成人尤其女性多见。临床常表现为皮肤和粘膜出血，重者可致腔道大出血，血小板计数明显减少，骨髓和血小板免疫学检查异常。

原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜是指非继发于其他疾病的血小板减少症，骨髓巨核细胞数并不减少。目前认为这种病人的血小板破坏是受免疫介导的作用。
病因和发病机理 有多种学说：
❶抗血小板抗体说：将患者脾和骨髓的淋巴细胞在试管内培养后可产生血小板抗体，而血小板膜的糖蛋白已被证实是自身抗原，所以90%患者血清或血小板表面出现血小板相关抗体，该抗体与血小板结合后导致血小板被吞噬，同时抗原抗体也能固定和激活补体，引起免疫反应破坏血小板。因此用核素检查可以发现这类患者的血小板寿命明显缩短，血小板转换率（代表其有效增生）增加，骨髓因代偿作用而致巨核细胞增多，但血小板的形成和成熟却因抗血小板抗体的存在而遭阻遏；
❷脾脏因素：脾脏是血小板破坏和抗体生成的重要器官，且对骨髓释放的血小板有某些抑制作用，因此脾功能亢进者血小板减少，脾切除后则出现血小板增多或恢复到正常数量；
❸血小板的功能异常，凝集能力不全。
临床表现 原发性血小板减少性紫癜是血小板减少症中最常见的一种，可分为急性和慢性两型，后者是指病程超过半年者。急性型： 多见于2～6岁儿童，无性别差异。发病前1～3月有上呼吸道感染或病毒感染史。起病急骤，畏寒发热，有广泛而严重的出血现象，如皮肤大量瘀点、瘀斑、鼻衄、口腔粘膜血泡、胃肠道、泌尿生殖系、视纲膜出血，甚至致命性颅内出血。病程有自限性，大部分患者在数周内自愈。部分患者迁延而转为慢性型。慢性型多见于青年女性。起病后，主要表现为皮肤瘀点瘀斑，鼻衄或月经过多。出血过多者可出现继发性贫血。病情多反复，其中有10～20%患者经一定时间后可自愈。
实验室检查有血小板减少，体积增大，功能异常，出血时间延长，血块收缩不良，凝血酶原消耗不佳等。可有不同程度贫血。在非出血期间白细胞和分类正常。骨髓涂片可见巨核细胞数增多，胞浆颗粒缺乏，血小板形成减少。绝大部分患者的血小板相关IgG抗体(PAIgG)升高，部分患者的血小板相关IgM抗体、表面免疫粘符C₃的血小板亦有增高。
1984年全国血液学会拟订的诊断标准是：
❶血小板减少伴或不伴出血性贫血；
❷巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍；
❸无明显肝肿大；
❹无结缔组织病或其他继发性血小板减少症；
❺符合下列三项之一者： 即肾上腺皮质激素或脾切除术治疗有效；血小板相关IgG、IgM、C₃抗体增高； 血小板生存时间缩短。本病应与某些继发于自身免疫病血小板减少症鉴别，如以血小板减少起病的系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、淋巴瘤以及EB病毒感染。遗传性、药物诱导的血小板减少症、不典型的再生障碍性贫血、白血病前期等，可依据病史和其他临床特点鉴别。
治疗 目的在于改善出血倾向。血小板在500×109/L以上者，大多无严重出血症状。有出血症状者首选强的松口服，有65～75%患者在用药3周后逐渐好转，6周后完全缓解。缓解率与患者病程有关，缓解后可用强的松维持以防复发。脾脏切除术适用于强的松治疗失败者，尤其是成人患者，术后缓解率达70%以上。血小板过低不属手术禁忌证。强的松疗效不太满意或病情较严重者可并用细胞毒性免疫抑制剂。长春新碱、硫唑嘌呤或环磷酸胺，一般在用药3～8周后见效，有效率约10～30%，需要较长期维持用药。这类药物副作用较多，使用时宜慎重。由于患者对输入的血小板有破坏作用，故仅在必要时考虑使用。换血浆疗法或大剂量甲基强的松龙冲击治疗的效果尚难肯定。
原发性血小板减少性紫癜产妇的死亡率很低，仅个别的在产后发生严重出血。新生儿中有半数具有血小板减少，但均不严重。

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原发性血小板减少性紫癜

本症是出血性疾病中较为常见的一种血液病。急性型多见于小儿，其中以学龄前及学龄儿童为主，性别无明显差异。慢性型多发于成人，女性多见。临床常见皮肤及粘膜有瘀点或紫癜，可伴有内脏或其他部位出血。实验室检查有不同程度的血小板减少及骨髓巨核细胞代偿性增生伴成熟障碍等特征。
病因和发病原理 急性型患儿发病前1～3周多有病毒感染史，体内有抗血小板抗体，说明本病的发生和病毒感染有关，亦提示自身免疫反应是发病的机理，故有人称之为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜。患者血小板的存活期缩短，血小板转换率较正常人快数倍。
临床表现 小儿约85～90%为急性发病，50～85%发生紫癜前数日至4周有前驱疾病，多为病毒性上呼吸道感染，少数有预防接种或服药史。春、冬季发病较多。起病突然，以皮肤及粘膜针尖大小的出血点、紫癜或瘀斑为最常见，多于四肢远端及伸侧。鼻衄、牙龈出血及口腔血泡亦常见。且可因咽入口、鼻血液而有柏油样便。注射部位可见瘀斑和针眼渗血不止。不同程度的血尿亦多见，胃肠道出血少见，颅内出血更为少见。浅层淋巴结、肝、脾常无肿大。常因感染而有发热。
慢性病例起病隐袭，多见于10岁以上女孩，病程6个月或迁延一年以上，常有持续较轻的广泛出血及时间长短不一的缓解期，出血症状相对较轻。
新生儿期患儿于生后数小时或数日即可出现皮肤出血点或瘀斑，但轻型病例也可于生后三周才出现症状。虽然血小板减少平均持续一个月，但多数病例于1～3周内自然痊愈。
实验室检查 一般病例血小板低于10万/μl，严重者低于2万/μl。血小板大小、结构、形态和功能均有改变，通常巨大嗜碱性血小板和微小的血小板增多。出血时间延长。血块收缩不良。凝血时间正常。血清凝血酶原消耗不良。贫血与出血量及出血频度成正比，多为正细胞性贫血并伴网织红细胞增高。急性出血时可有白细胞及嗜酸粒细胞轻度增多。骨髓中巨核细胞增加，其中幼稚型增多且有形态异常，晚幼（成熟）巨核细胞明显减少，常低于20%。部分病例血小板凝集素及抗人球蛋白试验阳性。毛细血管脆性试验常阳性。
鉴别诊断 本症可借骨髓检查与白血病或再生障碍性贫血之血小板减少鉴别，慢性病例之脾肿大需与肝病，脂肪沉积病或其他网状内皮系统疾病所引起的脾肿大相鉴别。青春期发病者应与淋巴瘤或全身性红斑狼疮所引起的血小板减少鉴别。
治疗 急性病例有自愈趋向，常不需特殊治疗。对血小板数低于20,000的患儿应限制其活动以防止严重出血，并用相应抗生素治疗细菌感染。一般不需输血，但如血红蛋白低于7g/dl时可输新鲜全血或纯红细胞。
肾上腺皮质激素可缩短本病病程，亦可减轻症状，有一定效果。氢化可的松按每日10～20mg/kg，分二、三次静脉滴注，待出血减轻后换用强的松（龙）口服，或开始即用强的松（龙）按每日2mg/kg分三次口服，持续2～4周。对急性病例不必待血小板恢复正常即可逐渐减量停药； 对慢性病例则减量后应予以维持量，以保持血小板正常或接近正常3～6月后停药。脾切除治疗可应用于经积极治疗一年以上仍有血小板减少和对肾上腺皮质激素治疗不能获得缓解之严重病例，应于4岁以后手术。免疫抑制剂可应用于经肾上腺皮质激素治疗或脾切除术后仍无缓解的顽固病例或患者拒绝手术或因其他病情不适于脾切除手术者，一般与肾上腺皮质激质联合使用。环磷酰胺或硫唑嘌呤每天2mg/kg分二次口服或静脉滴注，待血小板接近正常后在三周内逐渐减量以维持血小板水平，用药期间应密切注意副作用。亦有用长春新碱和6-MP获得缓解的病例报告。
输用新鲜血小板仅适用于抢救严重出血病例以及脾切除术前准备和术时采用。输入血小板的量可作如下计算：以每200ml新鲜血所浓缩的血小板(按含2.5×10¹⁰个计)悬液为一个单位，婴儿每公斤体重，若血小板提高10,000/μl约需0.032单位，较大小儿或成人则需0.028单位。
中医中药对稳定病情促进止血有一定作用。血热型常用犀角地黄汤加减； 脾虚型用归脾汤加减； 阴虚型用六味地黄汤加减。
预后 本症急性型为自限性疾患，约半数病例于6周内恢复，80%病例于半年内自然痊愈。即使是慢性病例尚有晚期自动缓解的可能。