原发性皮肤淀粉样变性primary cutaneaous amyloidosis

是油淀粉样蛋白沉着于皮肤组织所致的慢性皮肤病。病因不明，青壮年多见，男多于女，好发于小腿伸侧。自觉剧痒。皮损早期为针头大斑点，逐渐发展为丘疹，大小不一，坚硬，顶部有黑色角质栓，数目较多，散在或密集成片，表面粗糙，有蜡样光泽，皮色正常或呈褐色。尚无满意疗法，可局部用皮质类固醇激素包扎及其他止痒剂，内服氯奎或普鲁卡因等。

原发性皮肤淀粉样变性

原发性皮肤淀粉样变性由淀粉样蛋白沉着于正常皮内的疾病，不累及内脏。病因尚未清楚。在我国较常见。部分病例有显性遗传史，作者调查的113例中有38例，占33.62%，其中2例家族4代中同患的各8～9人。部分病例血中脂质和蛋白质异常，说明代谢障碍与本病的发生有关。男多于女，作者的470例中，两者的比例为1.34∶1，大都发生在青壮年。先有剧烈瘙痒，在皮损前1～2月出现。损害常初发于小腿伸面(75.9%)，其次为上背(15.7%)，早期为针头大褐色或带皮色的斑点，逐渐发展成丘疹，顶部有黑色角质栓。以后有的丘疹可增大至2～3mm左右，顶部带圆形，表面粗糙，有蜡样光泽。若将角质栓剥离，丘疹顶部呈脐形凹陷。在早期常疏散发生，以后可密集成片，部分皮损作串珠状排列，有诊断价值。融合成片的皮损可似苔藓样变，但边缘常可见到一些散在的早期损害。皮损可局限于小腿、上背或其他处多年，亦可在几个月内迅速蔓延至体表的大部分。口腔粘膜损害只见于个别病例。病程缓慢，可四、五十年不愈。
皮肤异色病样皮肤淀粉样变性，简称PCA，罕见。1977年Ogino等统计仅11例，作者已见27例。多在20岁前发生。好发于背、腰和耳后，常弥漫分布于全身。除1～2mm直径大丘疹外，伴毛细管扩张，皮肤萎缩和网状色素异常，大都在春、夏季出现水疱或血疱，可有掌、跖角化和肢端疣状增生，曾见1例皮损似皮肌炎。结节或肿胀（肿瘤）型皮肤淀粉样变性，罕见，为发生于头皮、面部、躯干、四肢或全身体表的单个或多个肤色或黄褐色结节。
结节萎缩性皮肤淀粉样变性，罕见。多见于妇女。为发生于躯干或四肢的单个或多个结节，表面皮肤萎缩，可见瘀点，可伴发干燥综合征，有的可能发展成系统性淀粉样变。
实验室检查部分病例血中白蛋白减低， α₂, β和球蛋白有不同程度的增高，血脂(包括总脂、β脂蛋白、甘油三酯和游离脂肪酸)增高。尿内凝溶蛋白检查阴性。
组织病理早期真皮乳头内毛细管扩张，继而附近有淀粉样蛋白沉积。淀粉样蛋白最初仅2×3μm大，以后可相互融合成半球形、圆锥形、团块状或带形，最大可达440×850μm。有时与表皮之间隔一裂隙，其上表皮基底层细胞液化变性，色素失禁。在HE染色下，淀粉样蛋白淡染或染较深伊红色，与周围胶原纤维不易区别，需做下列染色确诊
❶石蜡切片特别是冰冻切片用1%结晶紫水溶液，将其染成鲜明紫红色；
❷对PAS染色呈阳性反应；
❸对刚果红染色，石蜡切片在偏光镜下呈绿色，并呈双折光性；
❹对硫代黄素T(thioflavine T)，特别是在较厚切片(10～15μm) 中，在荧光显微镜下发黄绿色荧光。上述单个染色法均不完全可靠，但在通常条件下，结晶紫染色简便易行，结合临床，常不致误诊。淀粉样蛋白在电镜下表现为无定形基质中的细丝状原纤维样结构，不分枝，直径为6～10nm，有特别诊断价值。
本病的诊断在于识别早期损害。结晶紫染色，必要时硫代黄素T荧光染色可确定诊断。
本病尚无满意疗法。口服氯奎、普鲁卡因静脉封闭可暂时止痒。局部外用雷锁辛水杨酸油剂(雷锁辛、水杨酸各10g、蓖麻油20ml，其它植物油加至100ml)或0.1%维生素A酸软膏，对某些病例疗效较好。如皮损不广泛，局部注射醋酸去炎松A注射液每次10～12.5mg，每周一次，可暂时止痒。