原发性免疫缺陷病primary immunologic deficiency

由遗传性因素或先天性因素使免疫系统个体发育过程中的不同环节、不同部位受损而引起的疾病，叫原发性免疫缺陷病。如骨髓多能造血干细胞发育不全，其结果为原粒细胞系统和淋巴细胞系统都不发育，因而特异和非特异免疫机能均缺如，病儿出生不久可因感染而死亡。

原发性免疫缺陷病

免疫系统先天性发育不全，使机体免疫系统的功能缺乏或障碍。多数与遗传有关。分体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷及吞噬功能缺陷、补体缺陷五大类。易于感染是共同的特点。

原发性免疫缺陷病primary immunodeficiency disease,PIDD

是由于免疫系统先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。PIDD是一种罕见的疾病，多发生于婴幼儿，其中体液免疫缺陷约占50%；联合免疫缺陷占20%；细胞免疫缺陷约占13%；吞噬细胞缺陷占10%；补体缺陷占2%。参见“免疫缺陷病”。