卵巢畸胎瘤teratoma of ovary

是一种常见的卵巢肿瘤，多认为来源于多能性生殖细胞。根据瘤内成分的成熟程度，可分为：
❶未成熟畸胎瘤，亦称恶性畸胎瘤或畸胎癌；
❷成熟畸胎瘤，亦称皮样囊肿或囊性畸胎瘤；
❸向单胚层分化的高度特异的畸胎瘤，包括卵巢甲状腺瘤和卵巢类癌等。

卵巢畸胎瘤

卵巢畸胎瘤是一组最常见的生殖细胞来源的肿瘤，通常由二个胚层或三个胚层组织衍化而来，偶见只含一个胚层的组织或以单胚层组织为主要成分的。畸胎瘤可为囊性或实质性，其组织的分化可有成熟或未成熟之分，恶性程度与组织成熟与否有关，而不决定于为囊性或实质性。
成熟囊性畸胎瘤 又称皮样囊肿或良性囊性畸胎瘤，是最常见的卵巢肿瘤之一，占畸胎瘤的95%以上。它由分化良好的二个或三个胚层的组织组成，并以外胚层为主。成熟囊性畸胎瘤是良性肿瘤，但少数可以恶变。此瘤可以发生于任何年龄，但以生育年龄为主，约有25%发生于绝经后。
成熟囊性畸胎瘤的一般直径为5～10cm，很少超过15cm。10～17%为双侧性、肿瘤呈圆形或椭圆形，表面光滑呈灰白色，切面常见为一囊壁较厚的单房性囊肿，内含油脂样物质和毛发，有50%可见牙齿，偶可见骨、软骨，甚至部分胎儿样结构。囊壁常有局部增厚区域，向囊内突出如乳头状，其中常有多种组织成分，应于此处取材作病理检查。镜下可见肿瘤含有三个胚层的成分，以外胚层成分最常见，内胚层成分量少见。有时可形成器官，包括鳞状上皮、皮脂腺、汗腺，毛发等，尚可有分化良好的神经组织。如肿瘤中仅有皮肤及其附属器，则称为皮样囊肿。此外，尚可见脂肪、软骨或骨等中胚层组织。
此瘤多无症状，如肿瘤较大时可在腹部扪及活动的肿块。一般常在作妇科检查时发现，偶可因肿瘤发生蒂扭转而被发现。盆腔X线平片可见牙齿或骨胳阴影。此瘤易发生扭转、感染，并有可能破入肠道，在诊断时应予注意。如肿瘤为单侧性可作单侧卵巢切除，如为双侧性而患者年幼未婚或已婚而未生育者可行卵巢肿瘤剜除术以保留部分卵巢，术后患者仍可有正常月经，并受孕。
成熟囊性畸胎瘤可含有甲状腺组织，并能产生甲状腺功能亢进的临床症状，如肿瘤基本上由甲状腺组织形成，则称为卵巢甲状腺瘤(struma ovarii)。
成熟囊性畸胎瘤恶变 成熟囊性畸胎瘤恶变率很低，约为1～2%。恶变多从上皮发生而形成鳞癌。卵巢甲状腺瘤也可以恶变。畸胎瘤恶变常伴发胸水及腹水，多为低度恶性，但可血行转移至肺、胃、肝及腹膜种植。其他如腺癌、肉瘤及黑色素瘤继发于良性囊性畸胎瘤者少见。
恶性的机会随年龄而增加，多发生于绝经期后妇女。凡有较长时期的腹内肿块于近期内迅速增大者，所取出的囊性畸胎瘤均应作详细的组织学检查，尤其是囊壁的增厚部及乳头部位。手术时如发现肿瘤与周围粘连、囊壁有增厚区、实性结节、坏死或破裂等均应考虑肿瘤已有恶变。
实性成熟畸胎瘤 是一种含有三个胚层成分组织分化成熟的实质性畸胎瘤，极为罕见，其发生的年龄同成熟型囊性畸胎瘤，主要在儿童及年青妇女。一般为单侧性，外观与良性成熟畸胎瘤相似，较大，可以有突起，质实。切面与所含有组织的不同而有差异，可为黄色或红色，质稍硬。镜下可见肿瘤由三层胚叶的成熟组织组成，排列有序，与成熟囊性畸胎瘤相同。可见有神经、甲状腺、支气管等组织，有时以神经组织为主要成分。诊断上应在多处取材作切片检查均为成熟组织方能确立。可诊断为实性成熟畸胎瘤。
治疗时手术切患侧卵巢即可，预后良好，偶有腹膜种植，亦不影响预后。
未成熟畸胎瘤 又称部分分化畸胎瘤，较少见，约占卵巢畸胎瘤的1%左右，肿瘤部分或全部由分化程度不同的未成熟的或胚胎性组织所组成，其恶性程度很高。
该瘤常发生于儿童或青春期妇女，以20岁以下为主，多为单侧性，肿瘤一般较大，直径10～30cm，圆形或椭圆形，有时呈分叶状。质地软，包膜不清楚，易被肿瘤组织穿破。切面似豆腐或脑样组织，软而脆，色泽由所含组织而定，可为灰色或棕色。有时可见小梁，呈分叶状，可有囊性区域。偶见局灶性软骨、骨或头发。囊内含浆液性、粘液性、胶状或脂性物质，镜下可见不同成熟度的三个胚层的组织，常见的外胚层组织有神经及脑、皮肤及其附属器，包括毛囊、皮脂腺、汗腺等； 中胚层有纤维结缔组织、软骨、骨、平滑肌、淋巴组织及未分化的胚胎性间叶等；内胚层则为柱状上皮覆盖的管状结构，偶然可见胃肠及支气管上皮等，各种组织杂乱地分散在肿瘤中。根据细胞组织的成熟度可以分为四级，完全由成熟组织组成的为0级，亦即良性畸胎瘤。然后根据细胞分化情况，组织的成熟度和原始神经组织的多少又分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级，各有大量不典型细胞、未成熟组织及原始神经组织者定为Ⅲ级，预后差。未成熟畸胎瘤尚可与其他生殖细胞肿瘤如内胚窦瘤、胚胎性癌、无性细胞瘤等并发。
未成熟畸胎瘤生长快，扩散快，发现时往往腹腔内已广泛种植。一般先转移到腹膜后、腹主动脉旁淋巴结然后到肺、肝及其他部位，并常在治疗后的一年内复发。如一年半内不复发者患者多能存活。该肿瘤预后不良，五年存活率约为20%。治疗时如肿瘤仅局限于一侧卵巢，且包膜完整，可将病侧卵巢切除，但需仔细检查对侧卵巢。如已向卵巢外扩散，则尽量切除，术后应行化疗。本肿瘤对放疗不敏感。近来已发现反复手术及化疗后，如腹腔内原有转移病灶呈成熟型改变，即有向良性转化趋向，故在治疗时应予注意，以争取较好的治疗效果。

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卵巢畸胎瘤

卵巢畸胎瘤是起源于生殖细胞的肿瘤，含有外胚层、中胚层、内胚层成分，是人体组织结构最复杂的一种肿瘤。目前认为此瘤是由生殖细胞的孤雌生殖发展而来，这在低等动物实验中已被证实，但在灵长类尚无直接证据，仅是一种假说。畸胎瘤可分为良性囊性畸胎瘤与恶性畸胎瘤两种。
良性囊性畸胎瘤（包括皮样囊肿） 约占卵巢肿瘤的10～20%，占畸胎瘤的95%以上。大多发生于育龄妇女，10%发生于绝经以后，10%发生于20岁以前。双侧性者占10～17%。多数肿瘤直径在5～15cm之间，呈圆形或卵圆形，外表光滑，灰白色。切面绝大多数为单房性，偶尔有多房性者。腔的内壁光滑，内含毛发、油脂，有时还可见到牙齿、软骨及骨组织等。良性囊性畸胎瘤的组织结构中所含的外胚层、中胚层和内胚层成分分别为100%、93%和71%。囊壁上往往有一个或数个实质的凸起组织，称为皮样乳头或Rokitansky结节，毛发即由此长出。皮样乳头的结构极似正常皮肤，表面覆盖鳞形上皮，并有色素细胞及毛囊、汗腺、皮脂腺等，囊内油脂由皮脂腺分泌积聚而成。在少数病例，囊内壁为胃肠道上皮覆盖，囊内为粘液而非油脂；若为呼吸道上皮覆盖，则为稀薄的粘液；若为脑组织时，则为清液。
良性囊性畸胎瘤一般不产生激素，但部分肿瘤可包含各种能产生激素的分化成熟的细胞，所以也能引起临床症状。如果肿瘤中含有甲状腺组织，这种组织同样有吸碘及产生甲状腺素的能力，至于是否引起甲状腺毒症，则视所含甲状腺组织的多少和功能而定。若畸胎瘤的成分大部分为甲状腺组织，则称为卵巢甲状腺肿，这种组织有甲状腺滤泡的基本结构，部分病例可伴有颈部甲状腺肿及甲状腺功能亢进症。良性囊性畸胎瘤中出现的甲状腺组织大多分化较好，但在个别病例，肿瘤的某一区域偶有甲状腺癌的表现。另一类畸胎瘤中含有类癌瘤成分，其组织发生可能来自畸胎瘤中的呼吸系统或肠胃系统的粘膜上皮，主要症状是疼痛、潮热、腹泻、气喘、皮肤疙瘩及心内膜病变，尿中5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)升高，因这种细胞能分泌血清素，而5-HIAA为其代谢产物。肿瘤切除，症状很快消失，5-HIAA也恢复正常水平(见“类癌瘤综合征”条)。良性畸胎瘤如伴有足细胞、间介细胞或卵巢间质增生，则可产生多毛、阴蒂肥大及闭经等症状；如含有颗粒细胞、卵泡膜细胞，则可产生月经紊乱、幼女早熟或绝经后流血等症状。
良性囊性畸胎瘤恶变的机会很少，约有1～2%，且都发生于年龄40岁以上者。如有恶变，85%以上为鳞形细胞癌，极少数是腺癌，腺癌都来自畸胎瘤组织内的甲状腺、乳腺、汗腺或唾液腺等组织，未见报道发生于胃肠道上皮者。
恶性畸胎瘤 约占卵巢肿瘤的1%，为多胚层组成的实质性肿瘤。组织种类不一，常见的是未成熟的中胚层组织、神经上皮组织、滋养层组织。例如在某一区域为内胚层瘤，而在另一部分为绒毛膜癌或无性细胞瘤。这种肿瘤主要发生于25岁以内的年轻妇女，平均年龄为16岁左右，恶性程度很高，故早期发生卵巢外播散的机会较多，很易蔓延到邻近器官或种植于腹膜、大网膜，少数有肺、脑转移。
畸胎性绒癌是具有内分泌功能的恶性畸胎瘤，因其产生大量绒毛膜促性腺激素，刺激卵巢组织产生雌激素而引起症状。在幼女可出现乳房增大、阴道流血等性早熟症状，在育龄妇女可有不规则阴道流血。畸胎性绒癌与继发于妊娠的绒癌在临床表现方面相同，但对化疗的敏感性不同，前者对化疗药物不敏感，预后很差。另外在一部分含有无性细胞瘤的恶性畸胎瘤，也可能产生激素而引起症状，这种有功能的无性细胞瘤与无功能的二者在组织形态上无法区别。
功能性畸胎瘤中的某些成分，可以产生各种各样激素，如甲状腺激素、雌激素、孕激素、雄激素、泌乳素、血清素、胰岛素样物质、甲状旁腺激素样物质及其他未定之多肽类。所引起的症状也多种多样，除前已提及的闭经、月经紊乱、性早熟、多毛等男性化症与性激素有关外，尚有高血钙症，与肿瘤分泌的一些类似甲状旁腺激素的多肽有关。甲亢是与肿瘤产生过多的甲状腺激素或促甲状腺激素有关。低血糖症可能由肿瘤分泌胰岛素样物质或肝糖输出受抑制。异位ACTH综合征，由ACTH样多肽物质引起。卵巢畸胎性绒癌及畸胎癌也可产生异位促性腺激素及异位泌乳素症。
卵巢畸胎瘤的预后及治疗决定于细胞分化的程度。组织愈不成熟，则恶性程度愈高，预后愈差。良性囊性畸胎瘤都为分化较好的成熟组织，肿瘤切除后，症状很快消失，预后良好。恶性畸胎瘤则预后不良，一般主张作全子宫及双侧附件切除。至于术后放疗，经验证明无多大价值，化学治疗也未见有突出成功的报道。