卟啉尿porphyrinuria

尿中含有卟啉叫卟啉尿。系由于卟啉代谢障碍而致；可由先天性卟啉病、肝病及原发骨病引起；亦可因恶性贫血、溶血性贫血、血液病及化学药物中毒而引起。临床表现：原发病和尿液中含有卟啉。治疗：以治疗各原发病为本。

卟啉尿porphyrinura

亦称紫质尿。是体内卟啉产生过多以致从尿中排出的症状。可见于血卟啉病、铅中毒、药物中毒、血液病、肝病、营养不良、皮肤疾病以及某些感染等。患者的尿放置或晒太阳后变为红色、棕红色或葡萄酒色。尿卟胆原试验阳性。

卟啉尿

卟啉尿也称紫质尿，是由于体内卟啉代谢紊乱，卟啉产生过多，从尿排出所致。卟啉是一种环四吡咯色素，是血红蛋白及细胞色素的前质，包含有4-氨基乙酰丙酸(De-ltaamino-levulinic acid,Δ-ALA)、卟胆原(porphobili-nogen,PBG)、尿卟啉Ⅰ、Ⅲ(uroporphyrin Ⅰ、Ⅲ)及粪卟啉Ⅰ、Ⅲ(coproporphyrin Ⅰ、Ⅲ)等。正常尿中含有极少量卟啉。如尿中含有大量卟啉，尿可呈红色，也可在尿排出时色泽正常，但尿标本放置或暴露阳光后，无色的PBG会变成有色的尿胆素及尿卟啉，而呈红色、暗红色或紫红色。尿沉渣镜检无红细胞，联苯胺试验阴性，可与血尿、血红蛋白尿及肌红蛋白尿等相区别。尿卟胆原试验、尿卟啉或粪卟啉试验阳性，可确诊为卟啉尿。如要更准确鉴定尿中的卟啉，则需进行分光镜检查。临床上能引起卟啉尿的疾病有：
❶血卟啉病： 因病的类型不同，尿中排出的卟啉类型也不同。红细胞生成性血卟啉病，尿中含大量尿卟啉Ⅰ型及小量粪卟啉Ⅰ型，尿呈粉红至紫红色；急性间歇性肝性血卟啉病，是较常见类型，尿中含Δ-ALA、PBG、尿卟啉或粪卟啉Ⅰ型，尿常呈红色，但也可在排出时尿色泽正常，放置、暴露阳光或酸化煮沸后变成红色或紫红；迟发性皮肤型肝性血卟啉病，尿中含有大量尿卟啉Ⅰ型及粪卟啉Ⅰ型，尿呈红色。
❷症状性卟啉尿： 肝病(如肝硬化、肝癌、活动性肝炎等)，血液病(如溶血性贫血、恶性贫血、再生障碍性贫血、白血病、红细胞增多症、血色病、淋巴网状细胞肉瘤等)，化学品及药物中毒(如铅、砷、硒、磷、双苯骈蒽、磺胺、甲磺丁脲、巴比妥类、眠尔通、利眠宁、导眠能、苯妥英钠、麦角衍生物、苯琥胺、氯霉素、酒精等)以及糙皮病和发热等时，均可有卟啉尿。
卟啉尿的诊断主要是鉴别血卟啉病与症状性卟啉尿。卟啉尿病人如同时伴有原因未明的腹痛、神经精神症状和光感性皮肤损害等临床表现，应考虑血卟啉病的可能性。症状性卟啉尿则根据原发病的特征进行鉴别诊断。