单心室single ventricle

系极为少见的室间隔缺损的一种类型。本病心室间隔完全缺失，常合并其他心血管畸形，如大血管错位、主动脉瓣下狭窄、肺动脉瓣下狭窄、二尖瓣或三尖瓣闭锁等。本病如无其他部位畸形与并发症可手术治疗，重建心室间隔。如伴有其他部位畸形，治疗多困难；症状重，预后不佳。

单心室single ventricle

系无室间隔而形成单一心室。常合并大动脉转位、肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄等。临床可有气促、青紫、杵状指（趾）、心力哀竭等。心脏扩大，心底部有收缩期杂音及震颤。心电图V₁～V₆均为RS，超声心动图不能查见室间隔，选择性造影可发现左、右心室共为一腔。手术较困难，常早夭。

单心室

单心室又称共同心室，是一种罕见的先天性心脏病。二尖瓣和三尖瓣或一个共同房室瓣开口于同一个心室腔。单心室系心室的发育异常，与巨大室间隔缺损不同，后者系室间隔的发育异常，尽管缺损巨大，两个心室结构依然存在。Van Praagh根据心室腔的内部结构和形态，将单心室分成四型： Ⅰ型具有左心室窦和相当于右心室漏斗部结构的输出心腔（又名漏斗腔），两者由球室孔沟通。本型占半数以上。Ⅱ型只有右心室窦而无左心室窦。Ⅲ型室间隔的窦部未发育，而左右心室窦同时存在。Ⅳ型两个心室窦均未发育和分化。后三型均只有一个大的单心腔而无输出心腔存在。从临床X线实际出发，将单心室分成具有输出心腔（图）和无输出心腔两大类型较合适。另外，Anderson主张将单心室分成具有和无输出心腔的原始心室两类。除心室腔畸形外，约85%病例合并大血管转位，不少病例尚合并肺动脉狭窄等畸形。左右心房的血液在单心腔内混合后进入体、肺循环，心室水平出现双向分流。若肺动脉无明显狭窄，则以左向右分流为主，肺血增多，临床上颇似巨大室间隔缺损，早期无紫绀或甚轻微。若肺动脉狭窄明显，则以右向左分流为主，肺血减少，临床表现类似法乐四联症，患者自幼即有紫绀、杵状指（趾）、气短和发育不良等表现。X线平片表现：根据病理类型及并发畸形，单心室的心脏形态和肺血管改变颇不一致。具有输出心腔合并左位型大动脉转位的单心室其形态具有相当特征性，在正位上于心脏左上缘可见到代表输出心腔的弧形隆起，隆起下方的小切迹代表输出心腔与单心腔游离壁的相交点。若合并右位型大血管转位，上述隆起和切迹则见于侧位片的心脏前上缘。无输出心腔的单心室其形态缺乏特征性，合并严重肺动脉狭窄的病例，心脏似四联症的“靴型”；有些病例血管蒂狭小，和大动脉转位时的斜蛋形心影相似。另有一些病例无肺动脉狭窄存在，肺血增多显著，颇似大型室间隔缺损。进一步明确诊断、了解解剖变化及并发畸形等则有赖于选择性心室腔造影。各型造影征象的共同点为单一的大心室腔，中间无分隔，占据整个心室区域。具有输出心腔的Ⅰ型，造影示大腔的外形光滑，肌小梁多而细，反映左心室的形态结构，输出心腔的小梁少而粗厚。无输出心腔的其他三型造影也常难以仔细区分。主、肺动脉同时显影者，在多数病例合并大动脉转位。

伴输出心腔的单心室合并左位型大血管转位示意图（正位）
1. 单心室腔 2. 输出心腔
3. 肺动脉，发自单心室腔
4. 主动脉，发自输出心腔
5. 球室孔

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单心室

单心室是一种少见的心室间隔缺损类型，心室间隔完全缺失形成三腔心（单心室型）。常合并大血管错位、肺动脉瓣下狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣或三尖瓣闭锁等（图）。预后差。如无大血管错位且房室瓣也无畸形，则其临床表现类似巨大的心室间隔缺损，来自左心房的血液可流向主动脉，而来自右心房的血液可流向肺动脉，病人可无明显紫绀。如同时有肺动脉瓣下狭窄，则其临床表现类似法乐四联症，可有明显紫绀。如同时有大血管错位则形成“大血管错位伴单心室”畸形(见“大血管错位”条)。治疗主要是施行重建心室间隔手术。

单心室时心脏大血管内血流情况示意。来自左心房的动脉血与来自右心房的静脉血在单心室中混合，分别进入肺动脉和主动脉(与第8页正常者图比较)。
甲=单心室

单心室single ventricle

系左、右心室腔之间无间隔存在，两侧心房的血流分别通过各自的房室瓣口而入共同的心室腔，再由此腔分别注入主动脉和肺动脉。