勒-雪症Letterer-Siwe syndrome

又叫急性弥漫性组织细胞增生症，系组织细胞增生症的一种类型。多发生于婴幼儿，男孩多见。患者全身非充脂性组织细胞广泛增生，使正常组织遭受破坏，引起出血和坏死；可有持续发热或高热，中毒症状不一；病程半个月至2年多，病势险恶；肝、脾、淋巴结均可肿大。血液象：白细胞正常或有类白血病反应；红细胞减少。骨髓组织细胞增多。治疗效果多不理想，可用肾上腺糖皮质激素及化学疗法等。