又叫副中肾导管退化不全，系男性假两性畸形的一种。本征由于缺乏副中肾管抑制激素，不能抑制副中肾管的发育而致。患者为46XY核型，外阴为男性表现，但有残存子宫、输卵管，但决无卵巢，非为真两性畸形。
副中肾管保留综合征
本病系男性在胚胎期副中肾管未完全退化，其原因可能为睾丸不能产生副中肾管抑制物，或是虽能产生，但副中肾管对其不起反应，因而副中肾管被保留下来。本病可为散发性或家族性，遗传方式大概为限于男性的常染色体隐性遗传，还不能排除伴X遗传的可能性。患者外生殖器发育符合正常男性，常有一侧或双侧隐睾症及腹股沟疝。在作隐睾症或腹股沟疝修复手术时，于腹部或腹股沟疝内发现发育不良的子宫和输卵管。睾丸和输精管发育与睾丸位置有关。腹腔内睾丸有可能发生肿瘤，如畸胎瘤、精原细胞瘤。