内分泌障碍性肌病

内分泌障碍性肌病指身体多种内分泌腺如垂体前叶、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺的功能障碍及外源性的皮质类固醇引起的肌病。此类肌病的特点是：
❶主要在近端肌受累，肌力弱，肌萎缩，常常肌电图呈肌原性改变明显，而形态的改变相对较轻；
❷当内分泌障碍到纠正以后其临床症状和肌电图的改变可完全恢复。
内分泌障碍性肌病的分类包括甲状腺功能亢进性肌病、甲状腺功能亢进性周期性麻痹、甲状腺功能障碍与重症肌无力以及突眼性眼肌麻痹；甲状腺功能低下性肌病，又分肢带型肌病、Debre-Semelaigue综合征和Hoffmam综合征之型；柯兴综合征和皮质类固醇肌病，阿狄森病伴肌病，垂体功能低下性肌病，肢端肥大症所伴肌病，促肾上腺皮质激素肌病以及甲状旁腺功能亢进性肌病。前三者另有条目叙述，在此不赘述。
阿狄森病肌病 阿狄森病患者由于血浆和肌肉中的水及电解质紊乱及血压降低所引起的全身性肌病。临床较多见，主要是全身普遍性肌无力，有时伴有双膝关节挛缩。阿狄森病经治疗病情缓解时，肌病亦可迅速好转。垂体机能低下性肌病 是在特发性垂体功能低下时出现的肌病，临床表现为肌肉发育不良，全身肌肉消瘦，如用生长激素及时治疗肌病症状可恢复。
肢端肥大症肌病 在不同时期有不同的肌病临床表现。早期有肌容积增大以及肌力增强。晚期则出现普遍性肌无力和肌萎缩，血清中肌酸磷酸激酶(CPK)增高。肌电图可呈肌原性改变。肌肉活检可见肌纤维节段性退行性变，Ⅰ及Ⅱ型肌纤维均可见肥大或萎缩，小圆细胞浸润，微血管基膜变厚。诊断不难，但肢端肥大症常伴发腕管综合征，临床表现有肌萎缩，需要作肌电图及神经传导速度与肌病鉴别。治疗主要是针对肢端肥大症的病因，如有垂体瘤应手术切除或放射治疗。
促肾上腺皮质激素肌病 是因促肾上腺皮质激素在血循环中过多而引起的肌病，临床表现为近端肌无力和肌萎缩，当发生在柯兴病患者行肾上腺皮质切除过多时，可有皮肤枯燥色素沉着。肌肉活检可见在肌纤维内有大量脂肪堆聚。
甲状旁腺功能亢进性肌病 原发的甲状旁腺瘤，癌肿或弥漫性甲状旁腺增生伴发肌病者为甲状旁腺功能亢进性肌病。临床表现为对称性近端肢体肌无力以及肌肉疲劳，可伴有明显肌痛及肌肉痉挛。患者动作缓慢，费力，在上楼梯及起立时明显。常不能坚持劳动，可伴有肌肉萎缩。可有舌肌麻木及腱反射亢进。有时需与运动神经疾病相鉴别。实验室检查发现CPK,GOT和醛缩酶正常，血清碱性磷酸酶升高，血清钙在原发性患者中升高，血清磷偏低。肌电图为肌原性损害。肌肉活检发现以Ⅱ型纤维为主的肌纤维萎缩及变性。超微结构中肌纤维有再生现象及肌膜下的空泡形成。治疗应针对引起甲旁亢的原因，如摘除甲状旁腺腺瘤，如有明显肌痉服用维生素D可得到缓解。