先天性髋部畸形
除先天性髋关节脱位外,髋部其他类型畸形罕见。畸形常与股骨发育异常有关。
髋外展挛缩畸形 髋外展挛缩畸形少见。可能由于宫内胎位不正所致。病儿多因二下肢不等长而就诊。检查患肢呈外展、外旋畸形,相对较长。俯卧位患肢外展30。以上时,棘突可呈一直线,二下肢伸直并列时,脊柱向患侧呈弧形凸出、患侧骨盆随之下垂而倾斜,侧卧时,患肢不能内收和内旋。病儿因患肢相形见长而步态失常。X线片显示骨盆倾斜,髋臼和股骨头发育正常,无脱位征象。
应及早作手法牵拉,使患肢内收和内旋,每日20~30次,4~8周后畸形多可消失。手法矫治无效者,可用髋人字形石膏固定患肢于伸直、内收、内旋位;健侧屈髋、外展、外旋位3~4周,毋需手术治疗。
髋内翻畸形 髋内翻畸形是股骨颈发育不全、股骨颈干角小于正常的一种畸形,单侧较为多见。可分为两类,一类为全身性畸形的一部分,另一类为单纯髋内翻,不伴有其他骨胳畸形。正常的股骨颈干角随年龄增大而逐渐减小,3周婴儿约为150°,至成年才减至120°。
单纯髋内翻一般于4岁以后才被察觉。双侧病变者步态蹒跚,单侧病变者侧倾跛行,体格较矮小,腰椎前突。常诉髋部乏力、酸痛。检查可发现患髋伸、屈和内收活动正常,外展,内旋活动受限制,内收肌紧张。X线片显示股骨颈干角仅于90°左右,股骨颈较短,骨骺下有密度不均或密度减退之疏松线,股骨头骨骺下内方有三角形骨片。下肢短、内收使骨盆向下倾斜,健侧髋关节可有半脱位现象。
于4~8岁治疗较为适宜,可采用股骨粗隆间截骨术,纠正颈干角至130°左右,内收肌紧张者应予切断,术后髋人字形石膏固定6~8周,有复发时需再次手术。
短股骨伴髋内翻畸形 短股骨伴髋内翻是一种少见的先天性畸形,部分病儿可仅有短股骨畸形,不伴有髋内翻。女性较多见。遗传因素不明显。70%患儿伴有腓骨、髌骨、上肢部分缺损。
病儿大腿短小,但肌肉正常。伴髋内翻时大粗隆升高,髋部呈屈曲、外展、外旋畸形,大粗隆下可存在假关节,股骨头发育不良,髋臼萎缩而狭小,X线片能明确诊断。
新生儿时期可用手法矫治,纠正髋部的屈曲、外展、外旋畸形,无效时改用皮肤牵引,从而减少股骨颈的压力,避免向上移位。儿童应先作髋部软组织松解手术,纠正屈曲、外展、外旋畸形,然后配制附有腰带的行走支架。年龄较大的儿童,股骨短而胫腓骨缺损时,作膝下截肢,装配假肢。股骨短而胫骨存在时可作膝关节融合术,增加患肢长度后再装配假肢。股骨上端有假关节时应施行植骨手术。轻度短股骨伴髋内翻者,作粗隆间截骨纠正内翻畸形,穿戴填高鞋底的矫形支架。
股骨弯曲伴髋内翻畸形 股骨弯曲伴髋内翻畸形与短股骨畸形相类似外,股骨干有向外弯曲成角畸形,髋内翻程度较轻,但患肢缩短常可达15~20cm。检查时,除发现股骨缩短和向外弯曲外,关节活动功能尚佳。X线片显示,半数病儿髋臼发育较差,浅而小,股骨头、颈呈尖椎状,股骨内侧皮质增厚,密度增深。
治疗方法与短股骨畸形相同,以手法和支架矫治为主。有假关节存在时作植骨术。肢体严重短缩者,可融合膝关节,加长股骨长度,配制支架和填高鞋底,以便于行走。