先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位简称CDH，是较常见的一种畸形，大都向后脱，出生时即存在。病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛、半脱位或脱位。有时可合并其他部位的畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出、其他关节先天性脱位或先天性多发性关节挛缩症等。本病有两种类型，最常见者为典型性先天性髋关节脱位，即已形成正常胎儿，但于胚胎后期发生畸形；另一种为畸胎性先天性髋关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变，常与先天性多发性关节挛缩症同时发生。
典型性先天性髋关节脱位也有程度不同，轻者出生时仅有关节松弛或不稳，有时可自行矫正；半脱位者常有髋臼发育不良，可发展成全脱位，也可长期停留于半脱位状态。
典型性先天性髋关节脱位的病因尚不明确，与种族、地理位置、性别、胎儿期的发育、妊娠期的内外环境等因素有关。有一部分的病人有家族史，说明有遗传倾向，很可能是显性遗传。初产妇和臀位产的婴儿较多，与妊娠后期胎儿生长快，孕妇腹壁肌肉紧张，羊水少，胎儿活动受限和体重较大等有关。女性发病较多，这可能与受母体产前内分泌影响而致韧带松弛有关。畸胎性者很可能是原始的胎质缺陷所致。
病理 典型性者出生时主要是关节囊松弛。年龄增大、脱位程度增加，特别是开始步行后逐渐产生下列变化：
❶关节囊伸长，与髂骨翼粘连，中部形成狭窄区，呈哑铃形。
❷髋臼盂唇增厚，开始时因股骨头向上外推压而外翻；经反复复位或行走时股骨头上下移动则推向内翻。圆韧带增长，变粗。臼底纤维脂肪组织增生。横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头压力的模造而发育不良，变浅，臼外上缘因受股骨头的挤压而呈斜坡状。
❸股骨头骨骺发育延迟，局部长期受压处的软骨有原纤维性变，不规则，甚至有缺血性坏死。股骨颈前倾角及颈干角增大。
❹股内收肌挛缩，髂腰肌腱阻挡髋臼口，压迫关节囊使成哑铃状。臀中、小肌、阔筋膜张肌松弛无力，久之也挛缩。
❺在髂骨翼处形成假臼。单侧脱位者骨盆倾斜，腰椎有代偿性侧凸；双侧脱位者骨盆前倾，腰椎前凸增加。
畸胎性者主要为髋臼小、浅、上半扁平、充塞纤维脂肪组织，圆韧带肥厚，关节囊显著扩大增厚，可与股骨头粘连。周围软组织发育差、分界不清、僵硬，股骨头变形、内侧扁平、发育不良、无前倾角。
临床表现 新生儿可有髋关节外展受限，关节松弛等现象。单侧者出生1～2月后，臀部皮肤皱褶不对称，一侧大腿较短，向后脱位者，腹股沟韧带中部股动脉下方空虚，行走年龄推迟，行走时有一侧摇摆跛行。双侧者有典型摇摆步态，即“鸭步”。会阴部增宽，臀部向后翘起，腰椎过度前凸畸形。年龄较大者可有疼痛、无力、容易疲劳，以后腰椎有骨性关节病变化。
诊断 主要依靠体征和X线检查。出生1～2月内最有诊断意义的体征为： 患儿仰卧屈双髋和膝各90°两腿并拢，在后脱位者患侧膝较低，此为Allis征，在屈髋位，使大腿外展，当股骨头后面滑过髋臼缘进入髋臼时，有一跳跃声，称Ortolani的跳响，Barlow在握患侧大腿时，用中指顶在大转子，拇指放在腹股沟处，可以使患髋复位，或复位后使再脱位。有此征象者表明患髋可复位，如在屈髋位而大腿外展受限制，也无响声，表明髋已不能复位。
超过三个月者，由于软组织紧缩，Ortolani试验和Barlow征可为阴性，意义则不大。屈髋被动外展受限。套叠试验阳性，大转子上移体征明显。开始行走后Tren-delenburg试验阳性(当单腿立在患侧时，对侧骨盆下垂，是因患侧髋外展肌失去牵拉骨盆向上力量)。
出生后2～3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼的关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆正位X线片可以确定诊断。摄片时将双下肢并拢，于患肢上推及下拉位各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。
(1)连接双侧髋臼Y形软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线)，自髋臼外上侧骨化边缘的垂线(称Perkin线或Ombre-danne线)，两线交叉将髋臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下区，若位于其他区，则为脱位(图1)。脱位侧骨化中心常较小。
(2)髋臼指数： 自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线，此线与Hilgenreiner线间之夹角称髋臼指数(图2)，出生时在30°以内；6个月以上者在25°以内；2岁以上者在20°以内。大于此数者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。

图1 先天性髋关节脱位的X线测量

YY′=y线，Hilgenreiner线EP、E′p′=Perkin线 虚线=Shenton线（健侧相连续）

图2 髋臼指数测量法虚线为泪滴影

图3 von Rosen线

左侧正常： 股骨干轴线经过髋臼外上缘
右侧脱位： 股骨干轴线经过髂前上棘

(3) Shenton线或Menard线： 在正常骨盆正位X线片上，闭孔上缘与该侧股骨颈下缘可连成一连续弧线。有脱位或半脱位者此线不连续(图1)。
(4) von Rosen线： 双侧大腿外展45°～50°并内旋，摄包括双侧股骨上段之骨盆正位片。作双侧股骨干中轴线并向近侧延长即von Rosen线(图3)。正常时此线通过髋臼外上角； 脱位时通过髂前上棘。股骨头骨化中心未出现时，可用此线作诊断参考。
(5)泪滴影： 髋臼下方壁和骨盆侧壁形成的“U”形影称泪滴影(图2)。若摄片时两侧完全对称，此影可作为测量髋臼壁与股骨头、颈间距离的标志，两侧对比可确定股骨头、颈是否向外侧移位。
(6)边缘中心角 (CE angle of Wiberg): 3～4岁以上，股骨头骺已完全骨化的小儿，Perkin线与连接髋臼外上缘和股骨头中心 （即骺线的中点）的线所成夹角称边缘中心角(图4)。此角正常范围为20°～46°，平均35°;15°～19°为可疑；少于15°，甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。

图4 边缘中心角测量法

E=髋臼外上缘 C=股骨头中心点（即骺线中心点）

(7)股骨颈前倾角： 前倾角的测量对指导先天性髋脱位的治疗有一定重要性，但不易准确显出，最佳的方法即使病儿俯卧，用有影象增强器的X线机透视观察，髋逐渐内旋时股骨颈的长度。当电视屏上所示股骨颈长度不再增加时，髋内旋的角度（用小腿从垂直位内旋的角度测出）即为股骨颈的前倾角。现已由电子计算机断层X线摄影(CT)检查，但不宜常规应用。正常股骨颈前倾角在出生时为20°～40°，平均25°，逐渐减至15°。2～3岁以上病儿前倾角大于45°～6^0°者，需手术矫正。
(8) 髋关节造影： 如病人对碘无反应，在严格的无菌条件及全身麻醉下用短斜口腰穿针作髋关节造影。穿刺针应在股动脉的前外侧刺入关节腔，注入对比剂后轻旋股骨头使对比剂分布均匀。摄中立位、外展内旋位之正位片及侧位片。髋关节造影不是为了确诊，而是了解阻碍复位的因素，籍以指导治疗。对病儿多次进行骨盆X线检查时，应注意保护其生殖腺(女孩用铅盾；男孩用铅罩)，以防基因突变，增加后代畸形的发生率。
治疗 对先天性髋关节脱位的治疗应强调早期诊断。婴儿期的治疗效果最好，年龄越大，效果越差。一般认为2～3岁后治疗，即使非常成功，至35岁以后，都将发生髋关节痛，因此，新生儿普查，是获得痊愈的重要措施。畸胎性先天性髋脱位目前尚无良好治疗方法，多数需切开复位，但效果不好。典型性先天性髋脱位若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常关节的可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高的治愈率。随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成分增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。年龄愈大，效果愈差。
(1)出生至2月，不需牵引。屈髋90°，逐渐外展，用手指在大转子外下方轻轻用力向前内侧推压复位，切忌用暴力，特别不要暴力外展。复位后用特制夹板固定于屈髋90°、外展70°位2～3月 (图5)。出生即开始固定者，固定6周，治疗迟一个月则固定时间延长一个月。

图5 外展架固定

(2) 3月以上，2～3岁以下者，多数可用手法复位，或先行牵引，使股骨头下降到髋臼中心或稍低水平。一岁以下可用皮牵引，一岁以上或考虑用钢针骨胳牵引。牵引时间不宜超过两周。复位时需用全身麻醉。内收肌紧张者先行内收肌腱切断术，甚至作髂腰肌延长。经X线片证实复位成功后，于屈髋90°，外展70°位双侧髋人字石膏固定。一岁以下者可只包括双侧大腿； 一岁以上者需包括双侧小腿。每2～3月更换石膏一次，同时摄X线片复查，直到髋臼外上部发育接近正常才能解除固定。固定期间鼓励病儿站立、行走，或坐足推动的小车活动。若复位失败或更换石膏时发现再脱位，则多有髋臼盂唇内翻、哑铃状关节囊、臼内纤维脂肪组织增生、圆韧带肥厚等，需行切开复位术。
(3) 2～3岁以上，8～10岁以下者，手法复位成功的可能性很少，多需切开复位，有时并需加用其他手术。先作骨牵引2～3周，首先略屈髋内收牵引，待股骨头降至髋臼水平后逐渐外展至45°～60°。可先按上法试行手法复位，成功后按上法髋人字石膏固定。必要时作股内收肌切断术。若复位不佳，可作髋关节造影以明确妨碍复位的原因，然后行切开复位术。手术时除去妨碍复位的因素，重叠紧缩修复关节囊。髋臼发育不良者加用骨盆截骨术(Salter手术)，使髋臼顶向前、外、下方旋转，增加对股骨头的覆盖和关节的稳定性 (图6)，或关节囊周围截骨术(Pemberton手术)(图7)，使髋臼上部向前、外侧折转，增加其覆盖面。前倾角超过45°，颈干角超过正常25°以上者，切开复位术后6～8周行转子下去旋转截骨术或内翻截骨术或两者结合。髋臼小，与股骨头不相称，不能轻易纳入髋臼者，扩大髋臼，并用转子间截骨术矫正外翻角及前倾角的异常，螺丝钉或小三刃钉固定(即沙氏Zahradnick手术)。上述各种手术后一般用髋人字石膏固定4～6周，然后拆除石膏前半，使病儿能逐渐练习活动，并在夜间继续用后半石膏固定； 或作外展牵引，继续6～8周后可逐渐练习承重行走。

图6 骨盆截骨术

图7 关节囊周围截骨术

年龄较大，难于将股骨头牵至髋臼水平者，先作内收肌切断、髂腰肌延长、臀中、小肌、阔筋膜张肌和关节囊在髂骨翼上的粘连松解术，然后行骨牵引，待股骨头牵至髋臼水平后，再按上法行切开复位术，但日后难免发生骨关节炎。也有人在转子下切除一段股骨使之缩短，肌肉随之放松，然后行切开复位术，但将使双侧下肢长度不等。
(4)双侧脱位者在7～8岁以上，单侧者在9～10岁以上，切开复位的手术不可能成功，且可发生严重并发症。可将股骨头移至髋臼平面或上方，在该处作植骨加盖术(图8)，或作骨盆内移截骨术(Chiari手术)(图9)或待成年时作转子下分叉截骨术(Lorenz手术)(图10)，将远段股骨成叉状置入髋臼内； 或作转子下外展截骨术(Shanz手术)。使股骨头、颈贴近骨盆，而远段股骨干稍外展。这些手术能改善该关节的承重能力，增加其稳定性，对功能和症状有所改善。近来有些学者用人造全髋关节置换术，结合股骨缩短术以改善髋关节功能，解除疼痛，尚在试验阶段。若系半脱位而发生骨性关节炎者，全髋关节置换术的疗效较为满意。

图8 髋臼植骨加盖术

图9 骨盆内移截骨术

图10 转子下分叉截骨术

并发症 治疗后的并发症大多与手法粗暴、牵引不够、未弄清阻碍复位的原因、固定不当等有关，多数可避免。常见并发症为：
❶再脱位，常因阻碍复位的因素未除去，接受复位的X线假象；换石膏时不小心；或前倾角过大，或髋臼发育不良未予矫正因而复位不稳定等所致。
❷股骨头缺血性坏死，多与于手法复位或切开复位时损伤了股骨头的血液供给；固定时强力极度外展；复位前牵引不够或挛缩的内收肌、髂腰肌未松解，复位后股骨头承受过大压力等因素有关。但有一部分发生原因尚不明确，难于完全避免。
❸髋关节骨性关节病为晚期并发症。治疗迟；髋臼与股骨头不相称而有磨擦；软组织未松解，复位后股骨头承受过大压力； 股骨头缺血性坏死后修复不规则，呈扁平髋；及未治疗的脱位或半脱位等易在后期发生骨性关节病。
❹粗暴的手法复位尚可发生股骨头骺分离、股骨上端骨折或坐骨神经损伤等并发症。一旦发生，应停止先天性髋脱位的治疗，先按股骨头骺滑脱、股骨上端骨折或坐骨神经损伤(已复位者，再予脱位，以解除对坐骨神经的压迫)治疗，愈合后再治疗先天性髋关节脱位。

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先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位是小儿四肢畸形中最多见之一。系髋臼先天发育不良和关节囊松弛而引起股骨头脱位。病几出生时畸形即已存在。女孩较男孩多，多数为单侧性，较好发于左侧，部分病例有明显家族史。
发病原因尚未明确。有学者认为是一种多基因遗传伴有环境因素。有人认为是由于关节松弛而引起。近年有些学者认为与胎儿体位有关，双膝伸直的臀位易造成髋关节脱位。也有认为股骨头扁平，髋臼发育不全，增厚的盂唇导致髋关节脱位。
新生儿时期髋关节的病理变化不多，主要表现为髋臼发育较差，髋臼顶斜度增加，并向前旋转，股骨头后上方稍扁平和关节囊松弛。负重和行走后，关节囊增厚，牵拉而伸长，中部出现狭窄，呈葫芦状，上端与髂骨粘连。股骨颈前倾角增大，内收肌挛缩，髋臼因缺乏股骨头冲击而退化成三角形，并充满脂肪结缔组织，股骨头出现扁平或蕈状畸形，髋臼外上方有增大的臼唇嵌入关节，圆韧带增厚与关节囊粘连、融合或消失，关节周围的肌肉包括髂腰肌、内收肌、臀大肌和臀中肌逐渐挛缩。
诊断主要依靠体

图1 Galeazzi征阳性
屈髋屈膝时双膝不在同一平面

检和X线摄片。新生儿时期X线摄片对诊断帮助不大，应依靠临床检查。单侧脱位时，两侧臀部和大腿后内方皮肤皱纹不对称，患侧会阴部增宽，患肢稍短和外旋。屈髋90°时发现两膝部不在同一水平，称Galeazzi征阳性也称Allis征阳性(图1)。将两髋部和膝部均屈至90°，患侧髋部不能外展至90°，膝部外侧不能平置于检查床上，内收肌

图2 Ortolani征阳性
右髋外展达90°左（患）髋外展不
能达90°

隆起紧张，称为Ortolani征阳性，(图2)。若闻得弹响声后，髋部才能外展外旋至90°，称Ortolani弹跳阳性。屈膝至足跟部抵住臀部，一手握住足跟与大粗隆，一手抵住耻骨联合，于外展动作中以拇指用力下压，可感觉股骨头向后脱出，放松时股骨头回入关节内，此征称Barlow征阳性(图3)。将患侧髋、膝关节屈至90°，左手将骨盆固定，右手握住股骨下端，并向上、下推动，可感觉到股骨头随之上下移动，为套叠试验阳性。比较二侧股动脉搏动，患侧较弱、健侧较强。儿童时期单侧脱位表现跛行，双侧脱位步态摇摆，称为“鸭步”。患侧独足站立，对侧骨盆不能提起而下沉，称Trendelenburg征阳性。
六个月以下婴儿股骨头骨骺尚未出现，X线摄片时诊断帮助不大，一岁以内婴儿将二下肢外展45°、内旋15°摄骨盆正位片，股骨干轴心线应经髋臼外缘交叉于第五腰椎处，若此线于第五腰椎以上，表示髋关节脱位。一岁以上幼儿的X线片(图4)呈现以下变化： 经髋臼中央的

图3 Barlow征阳性
上图： 拇指向左股骨头加压可
　感到股骨头向后脱位
下图： 拇指放松时，股骨头回
　入关节内

髋、 膝关节屈至90°，左手将骨盆固定，右手握住股骨下端，并向上、下推动，可感觉到股骨头随之上下移动，为套叠试验阳性。 比较二侧股动脉搏动， 患侧较弱、健侧较强。 儿童时期单侧脱位表现跛行，双侧脱位步态摇摆，称为“鸭步”。 患侧独足站立，对侧骨盆不能提起而下沉，称Trendelenburg征阳性。
六个月以下婴儿股骨头骨骺尚未出现， X线摄片时诊断帮助不大，一岁以内婴儿将二下肢外展45°、内旋15°摄骨盆正位片， 股骨干轴心线应经髋臼外缘交叉于第五腰椎处，若此线于第五腰椎以上，表示髋关节脱位。 一岁以上幼儿的X线片(图4)呈现以下变化： 经髋臼中央的

图4 先天性髋关节脱位X线诊断
1. Y线 2. Perkin线
3. 髋臼外缘至髋臼中央连线与Y线相交成角
4. 髋臼指数 5. Shenton线
6. 股骨头向上移位距离
7. 股骨头骨骺与耻骨联合距离
8. 股骨干轴心线（大腿内收）

软骨连接线称Y线，自髋臼外缘最突出点的向下垂直线称Perkin线，两线交叉分成四格，称Perkin方块。正常时股骨头位于内下方格，半脱位时位于外下方格，全脱位时位于外上方格。髋臼中心点与髋臼外缘连线与Y线相交成角，称髋臼指数，正常为22°～25°,25°以上者示有半脱位，30°以上为全脱位。股骨颈内侧与耻骨下缘成一连续弧度线称Shenton线，脱位后此线中断。股骨头骨骺中心至耻骨联合中点之距离，正常二侧相等，脱位时患侧的距离增大。耻骨联合上缘作一横线与Y线平行。大粗隆顶点应于此线之下，脱位时大粗隆上升。股骨头骨骺中心至髋臼外缘连线与髋臼外线的垂直线所成之角称之为CE角，正常大于20°，脱位时则小于20°。复位困难时可作关节造影，注入35～40%含碘油或泛影葡胺造影剂1～3ml，可了解脱位情况、臼唇部位以及关节囊的病变程度。
先天性髋关节脱位治疗愈早，效果愈好，以复位一固定一等待关节发育成长，增加髋关节稳定性为原则。新生儿时期治疗效果最好。方法较简易，将双侧髋关节外展、外旋各90°。双膝部外侧触及检查台即可复位，内收肌腱紧张者，皮下切断肌腱后，用支架保持复位后的上述体位(图5)，三个月后患髋可正常发育。3岁以下病儿，因负重而继发性病变增加，应作患肢皮肤牵引2～3周，

图5 治疗先天性髋关节脱位的蛙式位支架

使肌肉松弛，然后于麻醉下（必要时先切断内收肌）手法复位，蛙式石膏或支架固定，三个月后经摄X线片核对，改用外展石膏或支架固定，并逐渐减少外展度数，固定共6～12个月。手法复位失败以及3岁以上儿童每需手术切开复位。高位脱位及大年龄儿童术前需作骨牵引，待股骨头降至髋臼水平时进行手术。手术时应解除阻碍复位的一切因素与病变。除清除髋臼内纤维脂肪组织，切除肥大臼唇，松解髂腰肌腱外，尚有许多改善骨性病变的手术方法：如浅小的髋臼挖深扩大，髋臼扩大加深同时作股骨粗隆间截骨者称莎氏(Zahradnicek)手术；改变髋臼方向，使向前、向外、向下更好覆盖股骨头的髂骨截骨术(Salter术)；髋臼周围截骨术(Pemberton术)以及适用于较大儿童的骨盆三点截骨术(Steele术)与骨盆截骨内移术 (Chiari术); 加大髋容量，增加稳定性于髋臼缘植骨的髋臼臼盖成形术，以及改善股骨头颈部前倾角过大与外翻的股骨上端旋转、内翻与短缩截骨术。总之，应根据病儿年龄、脱位程度、病变情况以及手术者的经验合理选择手术方法。一般认为手术年龄应限于7～8岁以下，半脱位病例可扩大年龄。10岁以上的病儿已不可能恢复近乎正常的关节功能，只能作些姑息性的手术，改善载重支点，减小腰椎前突，减轻肌肉酸痛与疲乏，如髋臼加盖术、股骨上端截骨术与股骨粗隆间截骨术等。

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先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位是一种较常见的先天性畸形。古代对本病无明确记载。多数患者为女性，有单侧脱位和双侧脱位两种，以单侧脱位为多见。可能与胚胎发育不良、胎位不正等原因有关。多数认为胚胎期髋臼上缘发育不良或异常是主要原因。如髋臼太浅、股骨头太小或呈不规则球状、髋关节囊被牵拉变长、股骨的颈干角度太大或太小、圆韧带太粗占据着臼窝、关节变形等，都能使股骨头在髋臼内不稳。在髋关节未负重之前，股骨头的位置并无改变，待开始负重走路后，股骨头开始与髋臼分离，逐渐向上移动。
患孩开始走路较晚，走路前并无明显症状，因而较难早期发现。开始走路时，患肢无力，常易跌跤。若一侧脱位者，走路跛行，患侧臀部皱摺日益加深。双侧脱位者，走路左右摇摆，如同鸭步，臀部向后凸，腰部向前凸，随着年龄增长和体重增加，症状也日益明显。关节活动一般无明显障碍。X线摄片有助诊断。
治宜及早，如脱位时间愈长则疗效愈差。若能在1岁内得到确诊者，可采用双侧髋关节外展外旋位固定，固定时间约9～12个月，效果最好。在3～4岁以内者，患儿多已负重行走，脱位多较明显，采用手法复位，疗效也较满意。复位前必要时先采用双下肢持续皮肤牵引2～3周，使股骨头从髋臼后上方降到髋臼水平，便于复位。4岁以上者，脱位明显，骨与软组织的继发性改变亦较明显，手法复位难于成功，虽能勉强复位，股骨头在髋臼内也极不稳定，很难达到治疗目的。
复位时应在全麻下进行，助手固定骨盆，医者一手握患肢膝上，使患髋屈曲90°，并向前方拔伸牵引，另一手固定骨盆，然后将髋关节强度屈曲，患腿外展、外旋，同时另一手拇指向前推大转子。然后置患肢于外展外旋位固定。固定方法较多，对1周岁以下的患儿，多用外展夹板固定，或用双层布制成“背心连短裤”固定服，背心的腋下至膝上联一阔带，带的长度视髋关节的外展程度的要求而定，带的一端可用活扣便于调节，固定后可允许患儿活动，以利髋关节的磨造和肌肉锻炼，既可防止粪便潮湿浸泡皮肤，又不限制全身活动。对3～4岁以内的患孩，亦有采用蛙式石膏固定，每三个月更换一次，六个月后改用双侧外展内旋长腿石膏固定，固定时间为3～6个月。在固定期间，应经常摄片复查关节复位情况，并注意有无股骨头缺血坏死。解除固定后，可练习髋关节伸屈活动，并逐渐负重行走。