先天性胆总管囊肿congenital choledochal cyst

亦称先天性胆总管囊状扩张症，是胆总管囊性扩张的发育畸形。目前认为胆总管末端神经结构异常，致局部痉挛而近端胆总管扩张。主要症状为腹痛、黄疸及右腹部包块，并发炎症时则有发热。一旦胆总管再通，黄疸可以消退，腹块也可变小。X线及B型超声检查可确诊。治疗以手术切除囊肿、重建胆道为宜，也可行囊肿十二指肠吻合或囊肿空肠Roux-Y吻合。

先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊性扩张症。根据发生部位分为三类：
❶肝外型： 囊肿位于胆总管或肝管，按其性质不同又分为胆总管囊性扩张、胆总管憩室、胆总管膨出也称胆总管口囊性脱垂、胆总管肝管弥漫性扩张等。
❷肝内型： 又分为单发性或多发性肝内胆管囊肿； 肝内囊肿伴有肝多囊性病变称先天性肝纤维化病。
❸混合型： 为胆总管囊性扩张合并肝内胆管囊肿或柱状扩张(图1)。

图1 先天性胆总管囊肿病理分型
肝外型： (1)胆总管囊性扩张（球状） (2)胆总
管囊性扩张（梭状） (3)胆总管憩室 (4)胆总管口囊
性脱垂 (5)胆总管、肝管弥漫性扩张
混合型： (6)胆总管囊性扩张并肝内胆管囊肿或柱状扩张
肝内型： (7)单个或多个肝内胆管囊肿 (8)肝内
囊肿伴肝多囊性病变。

临床多数为胆总管囊性扩张，按其临床特点分为婴儿型及成人型(图2)。
❶婴儿型多数发生于婴幼儿，病程较短，发展较快，囊肿呈球形，病变限局于胆总管，病变界限分明。
❷成人型多发生于年长儿，病程较长，发展缓慢，囊肿呈梨形，病变上界不清，左右肝管扩张，肝内胆管变粗或呈散在囊性变。
本病病因尚未确定。过去认为系胎儿期胆总管发育异常、管壁薄弱、局部扩张所致，因胆总管末段神经结构

图2 先天性胆总管囊肿
(1)婴儿型 (2)成人型

异常，失去正常蠕动，发生痉挛性、慢性不全性梗阻，影响胆汁排出，胆管内压增加，管壁逐渐扩张增厚，形成囊肿。近年研究认为，本病为先天性胰胆管解剖异常引起：胆总管以直角进入胰管，汇合处距胆道口壶腹2～4cm，因而胰液可返流入胆总管，反复刺激引起炎症，使胆总管远端管径变细且短，而近端胆总管逐渐扩张。多数意见认为本病与胆道闭锁、围产期或新生儿肝炎属同类疾病，是病变发展的不同阶段。
囊肿壁有慢性炎症改变，失去正常结构，无上皮，结缔组织增生肥厚，与浆膜粘连。囊腔内贮留大量浓稠胆汁，病程长者可达数千毫升，色深绿，并发感染则呈脓性。由于胆汁郁滞，可有不同程度的胆汁性肝硬化。
本病80%发生于女性、就诊前病程长短不等，可见于新生儿，亦可于青年始被发现，半数以上于10岁前出现症状。初发症状常因囊肿远端胆管扭曲、瓣膜形成，或合并感染引起。临床表现为肿块、黄疸、右上腹痛。三者可同时存在，也可单独出现，肿块位于右上中腹，与肝脏相接。随囊肿内容物的郁积或排出，及感染是否存在，症状呈间歇性复发，时轻时重。囊肿感染严重时，体温升高，白细胞增多，肿物部压痛，腹肌紧张。有巨大囊肿者，腹部异常膨胀，影响呼吸，压迫消化道影响进食。黄疸严重者可出现陶土色粪便，说明胆总管下端已完全梗阻。如炎症消退，水肿减轻或扭屈复位，胆汁又复排出，黄疸随之好转。腹痛多为右季肋钝痛呈阵发性，偶有全腹痛或向背部放射，腹痛时伴有恶心、呕吐、黄疸、或发热。
胆总管囊肿在增大过程中，压迫邻近器官，使十二指肠向前向左移位并被撑长，十二指肠窗增大，降段压向前方，紧靠前腹壁。胰头被压扁，向前移位处于囊肿与十二指肠降段之间，巨大囊肿的顶部可超过胆囊管入口，抵左右肝管汇合处，故胆囊管亦扩张，肝十二指肠韧带几乎完全由囊肿占据。门静脉乃至肠系膜上静脉受压，胆总管下段纤细呈索条样，外径不超过2～3mm，长数毫米到数厘米不等，胰管汇合胆总管进入十二指肠部受累不多。
如有典型症状，表现为右上腹囊肿，有间歇性发作史，出现黄疸，大便呈陶土色，即可诊断为胆总管囊肿。十二指肠钡餐检查及超声检查可确定囊肿的部位及性质。钡餐透视下除可见十二指肠前移外，尚可见十二指肠前后受压变宽，十二指肠窗增大。肝扫描可了解肝内有无散在性胆管囊性病变，利用纤维内窥镜胆管插管造影，可发现较小的胆总管囊肿。胆管、胰管插管造影如获得满意效果，可避免术中误伤胰腺。本病应与以下疾病鉴别：
(1) 胰腺囊肿： 尤其是位于胰头的胰腺囊肿； 有腹部外伤史、囊肿位置偏左，钡餐透视显示胃受压向左上移位，十二指肠窗扩大，且有窗内向外压迫的迹象，正位片见十二指肠左侧受压变窄，但侧位见十二指肠并未前移。
(2) 右上后腹膜间隙囊性畸胎瘤： X线片可见骨胳阴影，十二指肠有受压移位，但十二指肠窗并无改变，无黄疸史。
(3) 右侧巨大肾积水： 囊性肿物于大量排尿后缩小。肿物位置稍低，与肝脏不相接，与十二指肠关系不密切。静脉尿路造影可见肾盂扩大、积水或不显影，无黄疸。
治疗，囊肿感染者，应于控制感染后手术。急性囊腔感染用抗炎治疗难以控制时，先做外引流，然后再考虑根治性手术。手术基本原则是保证胆汁引流通畅，如有可能，应切除囊肿，重建胆道。手术类型有以下几种：
❶囊肿十二指肠内引流，将囊肿的左前壁与十二指肠降部就近造口吻合，吻合口应宽大(3～5cm)，此种手术操作简单，对病儿打击小。如吻合口大小适宜，吻合口位置低，合乎引流原则，则胆汁引流通畅，其缺点是容易发生逆行感染。
❷囊肿与空肠的Roux-y型吻合，可减少逆行感染机会，但术后囊肿缩小，内壁缺少粘膜，常引起吻合口狭窄，易造成反复感染及结石形成。临床也有报道，囊肿肠腔吻合后囊壁发生癌变。
❸切除囊肿，重建胆道术，已逐渐代替内引流术，手术要求全部切除囊肿。根据囊肿的部位及其与周围脏器的解剖关系，剥离囊肿。重点解剖囊肿左侧及其前后与胰腺、胰管及肠系膜上静脉之间的粘连。由于慢性感染及其反复性发作，使囊壁与后腹膜间及邻近器官组织间产生不同程度的血管增生、充血，剥离渗血较多。多数胆囊管直接开口于胆总管囊肿，胆囊与胆囊管均须切除。囊肿扩展至总肝管，囊肿上部直抵肝门者，切除时注意勿误伤左右肝管，造成重建胆道的困难。
胆总管憩室型囊肿有蒂时，可结扎切除。对并有肝内胆管囊肿者，仅治疗肝外胆管囊肿即可。