先天性肺囊肿congenital pulmonary cysts

系较多见的一种先天性肺发育异常性疾病。主要由于胚胎期支气管发育障碍引起，可为1侧，亦可为2侧；可单发，亦可为多发。临床表现：与病变程度、范围有关，病变范围小、单发可无明显症状；如多发，范围广、程度重，可有呼吸困难、咳嗽、咳痰、紫绀；感染后有发热；囊肿破裂与支气管相通可咳出较多粘性物；X线检查可见边缘清楚的圆形或椭圆形阴影、密度较高。治疗：对症；必要时手术切除。

先天性肺囊肿congenital pulmonary cysts

为胚胎期支气管发育障碍引起，可单发或多发。症状不一，多在感染后出现症状，如咳嗽、喘鸣、呼吸困难、紫绀，伴发热、咳痰等；轻者可无症状。X线可见边界清晰的圆形或椭圆形囊阴影。治疗应控制感染，必要时可手术治疗。

先天性肺囊肿

肺囊肿多为先天性，部分肺组织于生长过程中，不与支气管连接，形成囊肿。可分单发性及多发性。
临床多无症状，常于X线胸片检查时才发现。若囊肿较大，压迫周围下呼吸道时则有咳嗽和喘鸣，如囊肿过大而严重压缩肺组织时，则肺活量减少，出现呼吸急促和青紫。大的囊肿叩诊呈实音，听诊呼吸音减弱或消失。少数可并发化脓性感染。
主要依靠X线诊断。先天性肺囊肿胸部X线片可见界限清楚圆形阴影，不大变动，长期存在，周围肺组织无浸润。如囊肿与支气管连接，可见壁薄内有液平面的圆形阴影。本病应与肺脓肿和肺大泡症鉴别，肺大泡症腔小壁薄，透明区大小变动较大；肺脓肿腔壁较厚，周围组织多有浸润和纤维性增生。
肺囊肿小而无症状、无感染或无并发症时，当随访观察，不作手术治疗。如囊肿较大且出现压迫症状或反复感染时，应作手术治疗。

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先天性肺囊肿

先天性肺囊肿系先天性肺囊性变，位于纵隔、气管旁、隆凸下和肺门附近的称为支气管囊肿； 位于肺内的称为肺囊肿；广泛、多发、蜂窝状的称为多囊肺。
肺囊肿系在胚胎发育时远端肺实质成分的小堆细胞与肺芽分离发展形成的，障碍发生的时间较晚。有人认为胚胎发育障碍发生时间稍早的囊肿位于纵隔或肺门，而发生时间稍迟的囊肿位于肺内。
先天性支气管囊肿中50～70%为肺囊肿。一般为单发，有人认为肺囊肿均为多发性。单发的肺囊肿如仔细检查可发现同时还有小的多个囊肿。囊肿呈圆或椭圆形，直径自2～10cm。囊肿可以与支气管相通，或相邻近而不相通，或后来相通。囊肿壁厚薄不一，内层为柱状假复层纤毛上皮细胞，与支气管上皮相似。囊内面可光滑或有网状小梁，如有继发感染则壁变厚呈肉芽组织及鳞状上皮细胞。囊壁的外层为结缔组织、弹力纤维、平滑肌、粘液腺及淋巴组织等，少数有软骨。如囊肿未与支气管相通，从未参与呼吸活动，则无碳末色素沉着。囊内充满清黄液时称为液性囊肿或闭合囊肿； 如与支气管有小的通连，囊内液体部分排出，空气进入囊腔内，X线呈现液面，称为含气囊肿； 如囊内液体排空则形成气性囊肿；如与支气管相通处有活瓣作用，则可形成张力性含气囊肿。
先天性肺囊肿与感染形成的气性囊肿不同处在于后者发展较快，变化较多，最终多可吸收治愈。但先天性肺囊肿与后天性感染遗留的囊肿有时不易鉴别，甚至病理检查也难下结论。
先天性肺囊肿于病人出生时即已存在但可全无症状，而于检查身体或尸检时发现。症状因囊肿所在位置、大小和有无并发症而有所不同。主要并发症为感染，病人有咳嗽、咳痰、咳血、发热。如有发作性高热、大量脓痰，与肺脓肿、支气管扩张相似。偶有囊肿大量出血的。小儿肺囊肿如位于肺门附近可以产生干咳、呼吸困难、喘鸣等支气管压迫症状。张力性囊肿可有与张力性气胸相似的症状。
小的肺囊肿可无体征。较大的囊肿，叩诊呈实音，而气囊肿呈鼓音，均无呼吸音，或呼吸音减弱。如气囊肿巨大，一侧胸部呈鼓音，纵隔向对侧移位，与张力性气胸相似。
肺囊肿病人有反覆发作的肺部感染症状，小儿可有反覆发作的呼吸困难、紫绀、喘鸣。主要诊断方法是X线检查。
❶单发性液囊肿呈圆形或椭圆形实影，界线明晰，周围肺组织无浸润，这与肺脓肿不同。质地均匀需与肺包虫囊肿、纵隔囊肿、肺良性肿瘤、结核瘤等鉴别。
❷ 单发性气囊肿呈薄壁圆形空腔，腔内可有液面，壁薄而周围肺组织无浸润，轮廓清晰整齐，边缘光滑。巨大气囊肿与包裹性张力气胸有时不易鉴别。
❸多发性肺囊肿、多囊肺、先天性囊性支气管扩张三者无论从胚胎发生和临床、病理上均不易区分清楚。多发性肺囊肿多分布在一个肺叶内，而多囊肺表现为广泛两侧的病变。先天性囊性支气管扩张见于儿童，发病部位有别于感染性后天性病变。
对于先天性肺囊肿无论是引起反覆炎症感染的，或引起呼吸道压迫症状的均应手术治疗。术前需先行抗炎症治疗，充分引流排痰，然后择期手术。对小儿肺门部的囊肿，如有呼吸困难、紫绀、喘鸣等症状则需急诊手术。检查身体发现的囊肿虽无症状，但如病人年龄稍大，与肿瘤不易鉴别或病变较大。为预防感染、出血、压迫呼吸道等并发症，只要身体一般情况允许也应择期手术。
囊肿位于肺的边缘的可行局部楔形切除术。如位于肺叶的深部，可行肺段或肺叶切除术。

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先天性肺囊肿

先天性肺囊肿即“支气管囊肿”，发病于青少年，见于肺部或纵隔。在肺部者称为肺囊肿，与感染后肺气囊肿不易区别。支气管囊肿的形成与肺芽的发育障碍有关。从胚胎第5～6周起，两侧肺芽开始分叶。支气管的发育由索状组织演变成中空的管状组织。如因发育停滞而不能形成管状，远端支气管内的分泌物不能排出，积聚而形成囊肿。如不发育的囊状部分已经分支，则成为多发性囊肿。在发育的过程中，发生障碍的时间和部位决定以后囊肿的发生发展为单发或多发，一叶或多叶，一侧或两侧。囊肿的壁菲薄，内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮细胞；外层有腺体、平滑肌、软骨和弹力纤维组织。囊壁内无尘埃沉着，可与后天性肺囊肿相鉴别。囊肿可为单房或多房，含液囊肿的液体为清晰、血性或凝固的血块。若囊肿与支气管相通可成含气囊肿。支气管囊肿可无症状，X线检查时偶然发现。如囊肿过大，可压迫邻近组织或纵隔，产生呼吸困难和紫绀等；如继发感染则有发热、咯血等。X线表现多呈密度均匀一致球形或椭圆形阴影，与肺野分界清晰，囊肿单发或多发，可含气体或液体。感染的液气囊肿须与肺脓肿相鉴别。少数肺囊肿发生癌变时，囊内壁不规则，结节块状物生长或含液囊肿阴影迅速增大。支气管造影剂常不易进入囊肿内。有症状的肺囊肿或难于明确诊断者应行外科切除。