先天性肺动脉瓣关闭不全congenital pulmonic insufficiency

为少见的先天性心血管病。系由于肺动脉扩张，或肺动脉瓣异常或扩张所引起，常伴有其他心脏畸形。轻者仅在胸骨左缘第2～3肋间闻及舒张期杂音，吸气时较强。重者可有气急、易疲乏、咳嗽、咯血、紫绀、右心衰竭等。X线示肺动脉干扩张，搏动增强，可有右心室肥大。可手术治疗。

先天性肺动脉瓣关闭不全

先天性肺动脉瓣关闭不全为少见的先天性心血管畸形。可由于肺动脉和肺动脉瓣瓣环扩张(见“原发性肺总动脉扩张”条)或肺动脉瓣瓣膜异常引起。后者包括肺动脉瓣瓣膜缺如、二叶式肺动脉瓣和四叶式肺动脉瓣。可伴有心室间隔缺损等畸形。症状有劳累后气急、易疲乏、咳嗽、咯血等，重者可有紫绀和右心衰竭。原发性肺总动脉扩张引起者可能无症状。体检示肺动脉瓣区有吹风样舒张期递减型杂音，第二心音分裂并减轻或缺如。X线示右心室增大，肺动脉扩张，肺门血管影搏动强烈。心电图示右心室肥大或右束支传导阻滞。右心导管检查示肺动脉收缩压正常或增高，而舒张压则降低。选择性肺动脉造影可见造影剂返流入右心室。症状明显者可施行手术收窄瓣环或用人造瓣膜替换。