先天性白内障xiantianxing baineizhang

凡在胎儿期内，由于各种因素致使晶体的发育受到影响，在出生后即呈现不同程度的晶体混浊，称为先天性白内障。按晶体混浊的形态和发生部位可分为前极性白内障、后极性白内障、核性白内障、全部白内障等。发病原因有的显然有家族史，具有遗传因素；有的为胚胎时感染，如孕母感染风疹后，其子女常有先天性白内障，且常合并先天性心脏病、耳聋和智力迟钝。孕妇头3个月患感冒、单纯疱疹、水痘等，其子女也可以发生先天性白内障，因此在妊娠期间应预防得病毒性感染。先天性白内障多为双侧性，对严重影响视力者，应及早手术(1～2岁)，以免影响视觉功能的发育，导致弱视及眼球震颤。

先天性白内障congenital cataract

婴儿出生时或于幼儿发育中，晶状体变为混浊，称为先天性白内障。本病有家族史及遗传因素，有的为胚胎时感染所致。多为双侧性。对视力可有不同程度的影响。治疗：病情重严重视力障碍可手术治疗。

先天性白内障

先天性白内障，又称发育性白内障，是胎儿发育过程中晶状体发育生长障碍的结果。根据不同的发生原因，先天性白内障可分为内源性和外源性两型。内源性先天因素是与染色体基因有关，有遗传性。外源性因素是母体或胎儿的全身病变对晶状体所造成的损害，如母体于怀孕6个月内患有病毒感染如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎； 甲状旁腺机能低下以及营养不良，维生素缺乏等均可能与之有关。
先天性白内障多为双眼，静止性； 少数于出生后继续发展。对视力的影响因晶体混浊的程度及部位而不同。临床按其混浊部位及形态分为多种类型：
❶全内障： 晶状体在出生时即已全部混浊。严重影响视力。
❷绕核性内障： 表现为乳白色混浊，包绕在透明晶体核之外。
❸前极白内障： 混浊位于瞳孔正中前极部。因范围较小，对视力影响不大。
❹后极白内障：混浊位于后囊的正中，对视力有一定的影响。
先天性白内障的治疗，应根据具体情况区别对待。如前极白内障对视力影响不大，可不予处理。对出生时就有的双侧白内障，应及早施行手术，以免引起废用性弱视、斜视及眼球震颤等不良后果。对有严重视力障碍的患者，则可根据晶状体混浊的形状、范围等采取人造瞳孔、截囊术或针吸术。

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先天性白内障

凡在胎儿期内，由于各种因素致使晶体的发育受到影响，在出生后即呈现不同程度的晶体混浊，称为先天性白内障。
有时先天性白内障可作为某些综合征中眼部异常的表现之一，如Lowe综合征中，晶体常呈完全性混浊；Down综合征中，晶体可呈花瓣状弧形混浊，Y形缝合处混浊或片状、点状混浊等。
先天性白内障可按晶体混浊的形态、发生的部位及病因进行分类。常见的有如下所列。
前极性白内障 晶体前极囊下混浊，限局对称，多呈细小点状，向后伸延至深层皮质，但不达到胚胎核。有时混浊突出于前房，层层叠起，状似金字塔，故名金字塔状白内障。有时表层混浊被一层透明带与深层混浊所分隔。经常为双侧。常有瞳孔残膜的丝条粘附于晶体前极，部分病例可伴有角膜混浊。
后极性白内障 混浊位于后极中央囊下，呈盘状，严重影响视力，多为静止性。进行者混浊向赤道部伸延，呈放射楔状，楔状混浊之间常有粉尘样点状混浊。
绕核性白内障或板层白内障 双侧对称，男性居多。晶体的胚胎核正常。胎儿核周围有一层限局性混浊。典型者伸延占据晶体中央的2/3，周边皮质清亮，伴有“U”形或鞍状混浊，骑越于主要混浊的表面。先天性者多不进展。多属于常染色体显性遗传。部分病例可能与甲状旁腺功能紊乱、低钙及低血糖有关。
缝性白内障 双侧，混浊累及胚胎核的“Y”字缝，由细小的淡蓝色混浊构成，其构形颇似羽毛。一般为静止、可为常染色体显性遗传。
前轴胚胎性白内障 双侧，不对称，混浊邻近前“Y”字缝，均为无数细小白点构成，对视力无影响。
点状白内障 表现为小的灰色或天蓝色混浊，散在分布于整个晶体而不累及胎儿核。
普遍性白内障 指整个晶体或绝大部分晶体遭致损害所形成的混浊。又分为
❶盘状白内障： 晶体胚胎核缺如，故中央扁平如盘。混浊呈环形，颇似救生圈，为清亮皮质围绕，常为双侧。
❷全白内障：双侧、晶体完全混浊，有时伴有钙化。可以进一步演变为硬核液化白内障或吸收形成膜性白内障，仅有囊膜残余，膜可能致密且完全混合，有的则薄而透明。全白内障常合并眼部其他畸形。遗传可能是致病原因，但主要是子宫内炎症或毒素所致。
冠状白内障 混浊排列如环，中央及极周边的晶体透明，呈花瓣状或油珠状，其圆端指向晶体中央。双侧，有遗传性倾向，混浊多系静止，很少影响视力。
纺锤状白内障 线形混浊贯轴连接的前极和后极白内障。
珊瑚状白内障 混浊中央为圆形，伸出细长突状，从晶体中央轴性放射，形如珊瑚，但不达到囊膜，有时核的中央可以混浊，混浊的颜色可有白、蓝、绿等色，为常染色体显性遗传，遗传性很强。
风疹性白内障 孕母感染风疹后，其子女常有先天性白内障，且常合并先天性心脏病，耳聋、智力迟钝，易感染肺炎。晶体混浊致密，多为完全性白内障。有的则中央为珠状混浊而周边透明，间有膜性者。多为双侧性，常合并其它眼部先天畸形，以小眼球最为常见。近年来已从摘出的晶体多次分离出风疹病毒，从而确切地证实了风疹和白内障之间的因果关系。孕妇头3个月患感冒、单纯疱疹、水痘等，其子女也可以发生先天性白内障，故应大力预防孕妇得病毒性疾患。
肌强直性营养不良性白内障 又称Thomsen病，为常染色体显性遗传。周身表现为肌肉营养不良，以致肌张力增加，需要较长时间方能松弛。常伴有性腺功能减退。眼部表现以白内障为主，发生率为90～97%，双侧性，男性居多，可在10岁以后发生。混浊位于前、后囊下皮质，后囊下更显著，细小灰白，分散于彩色耀光的结晶中，以红、绿色为主，混浊带甚薄，核不受累，这些混浊也可分散在表层皮质，或沿缝集中，在前后极构成星状排列。还有菊花型者，多位于后皮质。一般前皮质混浊出现早，进展快慢不一； 可迅速成熟。由于此征合并白内障的发生率高，晶体表征特殊，因此白内障是诊断肌强直营养不良的重要依据。此外，病变可累及眼轮匝肌，提上睑肌萎缩，菲薄如纸，睑下垂及眼内陷，讲话为低音调鼻音，面无表情、步态特殊。