先天性后鼻孔闭锁congenital atresia of choana

系后鼻孔发育畸形。可为单侧或双侧。患双侧性闭锁的病儿，出生后即有呼吸困难，不能吮奶；严重者可窒息死亡。患单侧闭锁者，症状较轻，患侧鼻塞，无嗅觉，鼻内积有粘液性分泌物。患双侧先天性后鼻孔闭锁的新生儿，需急诊处理。尽早建立用口呼吸，必要时做气管切开术。待患儿2岁后，可手术切除闭锁间隔。

先天性后鼻孔闭锁

先天性后鼻孔闭锁系发育畸形，可为单侧性亦可为双侧性。患双侧性闭锁的病儿，出生后即有呼吸困难，并不能吮奶，严重者可窒息死亡。闭锁组织可能是膜性或骨性，或为混合性，厚薄不一。薄者如纸，厚者可达数毫米。闭锁部位常在软、硬腭交界或在硬腭缘前方1～3mm处，斜向后上。
闭锁形成的学说主要有：
❶颊鼻膜遗留。胚胎6周时，颊鼻膜自行破裂，构成原始后鼻孔。如颊鼻膜未被溶消穿通，即成为闭锁间隔。此说为多数学者所接受。
❷胚胎早期口腔与前肠之间有颊咽膜，此膜上端在腭平面之上，如不溶消，则成为间隔。
❸胚胎发育过程中有后鼻孔存在，但为上皮栓块所堵塞，逐渐变为膜性或骨性组织。
❹后鼻孔周围组织增生而形成闭锁。增生部分来自犁骨、腭骨、蝶骨体或翼内板等处。
此病常伴有身体其他部位的先天性畸形，如斜视、虹膜缺损、颌面骨形成不全综合征、外耳道闭锁、法乐氏四联症、肠道异位、泌尿系统畸形及多指（趾）畸形等。
新生儿出生后只会用鼻呼吸，故双侧闭锁者即有严重呼吸困难和紫绀，甚至可窒息致死。蹩气促使患儿啼哭，吸入空气，暂时缓解症状，但过后呼吸困难重新出现。必待习惯于用口呼吸，并能适应边呼吸边吮奶的交替动作，才能脱离特别护理。童年及成年患者仅具一般鼻阻塞症状，如嗅觉减退，用口呼吸，说话带鼻音，入睡有鼾声，咽干，鼻前庭皮肤充血、糜烂、脱皮等。患单侧闭锁者，症状较轻，患侧鼻不通气，无嗅觉，鼻内积有粘性鼻涕。此病发病率女性多于男性，右侧多于左侧，膜性多于骨性。下列方法可以明确诊断：
❶用导尿管或探针试通，并可探测间隔的位置和性质。
❷用染色剂（美蓝）滴入鼻腔，观察染液是否流向咽部。
❸将碘油注入鼻腔进行X线造影，确定部位及深度。
❹对成人及较大儿童应进行前鼻镜及后鼻镜检查，直接察看闭锁情况。

后鼻孔发育程序
(1) 1.前鼻孔 2. 原始口腔 3.下颌突 4. 嗅膜5. 颊鼻膜 6. 颊咽膜 7. 前肠 (2) 1. 上颌 2.原始后鼻孔 3. 鼻腔侧壁 4.原始口腔 (3) 1.舌 2. 鼻腔 3. 后鼻孔 4. 口咽

患双侧先天性后鼻孔闭锁的新生儿，需急诊处理。要求保持呼吸通畅，防止窒息，防止食物呛入呼吸道。解除呼吸困难最迅速有效方法为及早建立用口呼吸，可将麻醉用最小号金属导气管放入患儿口中，或塞一橡皮奶头，奶头顶端剪开扩大，并用系带固定于头部，患儿应有专人护理，保持足够营养摄入。亦有认为作气管切开术较妥。
用手术疗法除去闭锁间隔，其途径为经鼻腔或经腭，应根据患者年龄、症状、间隔性质和厚薄，以及全身情况加以选择。经鼻腔者适用于鼻腔宽阔能见到间隔，且间隔较薄者。在局部麻醉下将下鼻甲折向外侧，切开粘膜。如系骨隔可用骨凿、刮匙或电钻除去隔板。再切开隔后粘膜，利用前后二层粘膜覆盖创面。手术中，可切除鼻中隔后端一部分，以扩大孔口。近年采用显微镜下手术操作，收到更好的效果。术后放入硅胶管或塑料管长期扩张和观察。经腭途径能得到满意的手术视野，彻底除去间隔，并能充分利用粘膜覆盖手术创面，防止再狭窄。采用硬腭舌形或“Y”形切口，切开腭粘骨膜，暴露腭骨后缘。切除部分腭骨，即可见到骨间隔。经腭手术需用全身麻醉，一般宜在2岁以后进行。