先天性二尖瓣闭锁

先天性二尖瓣闭锁，罕见，闭锁呈膜性或肌性，左心房及左心室也较正常为小，常形成左心系统发育不良综合征。从肺静脉回流至左房的血液经未闭卵圆孔至右心房，形成动、静脉血流混合，右心房及右心室常扩大，血液通过室间隔缺如或缺损流入主动脉。本病常伴发大动脉错位，而肺静脉则常正常。临床诊断困难，症状按其解剖畸形类别而不同：
(1) 伴有主动脉瓣闭锁或发育不良： 临床表现与单纯性主动脉瓣闭锁类似。出生后即有轻度紫绀，呼吸困难，末梢循环微弱，一般于3天内死亡。X线检查见心影扩大呈球形，肺血流增加； 心电图示电轴右偏，右心室、右心房有肥大波形。右心导管检查及造影可帮助诊断，造影先显示扩大的右心房，右心室及肺动肺干，此后显示动脉导管及降主动脉，当造影剂通过肺部进入左心房的同时，右侧心腔可再次显影。
本症无根治方法，姑息手术的目的在于增加心房间左向右分流血量，提高体循环动脉血含氧量。如左右心房间通道较小，分流量不足或动脉导管趋向关闭时，可施行球囊导管房间隔交通口扩开术，或行心房间隔切开术。必要时，于动脉导管关闭后施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术，或其他体-肺分流术。
(2) 主动脉瓣正常： 又分为二型： A型，肺动脉瓣正常； B型，肺动脉瓣狭窄。
A型：肺动脉瓣正常，肺充血，可伴肺动脉高压，有轻度紫绀，呼吸困难，或伴发充血性心功能不全。听诊无特殊杂音。X线检查心影中度扩大，右心房及右心室扩大，心尖撬起，肺动脉段突出，肺充血。心电图呈右心肥大表现。心导管检查及左右心造影有助于确定诊断。
B型病例：有肺动脉瓣狭窄，肺缺血，但全身血供较好，可获得较长期生存。如心房间交通够大，则预后较好。临床表现为中度紫绀，运动后呼吸增快，晚期出现右心功能不全，低氧血症加重。听诊：肺动脉瓣区可闻收缩期、喷射性杂音，X线检查示右心房明显扩大，心影中度增大，心尖上撬，肺动脉段凹陷，肺缺血，肺静脉呈不同程度的瘀血表现。心电图示右心肥大，可根据心导管检查，及选择性左心房，右心室造影确定诊断。
本类病例的体征与目前已经能够获得根治手术的复杂型心血管畸形相似。如完全性肺静脉异位连接，法乐四联症，右心室双出口，大动脉错位等，故很容易混淆，应于术前详细鉴别。本病目前无根治手术方法，姑息手术的目的在于保证体循环血流量及控制适当的肺血流量，同时应使两心房间有足够的血流交通，以保证全身的供氧量。A型可施行肺动脉环束术及心房间隔缺损扩大术，B型可行体-肺分流术或房间隔缺损扩大术。