主动脉瓣闭锁aortic atresia

为少见的先天性心脏病，男性较多见。左心室排血受阻，血液通过卵圆孔或室间隔缺损分流至右心房或右心室，再复经未闭的动脉导管供应体动脉循环。患儿出生后明显紫绀。心电图示右心房、右心室肥大。超声心动图检测时不见主动脉瓣。常在新生儿期死亡。

主动脉瓣闭锁

主动脉瓣闭锁是少见的先天性心脏病。主要见于男性，可伴有主动脉缩窄、二尖瓣闭锁、心室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。闭锁的主动脉瓣使左心室的血液不能排到主动脉。在左心房压明显增高的情况下，左心房血液通过心房间隔上的卵圆孔流入右心房； 如有心室间隔缺损，则左心室的血液也可流入右心室。右心室同时接受体静脉和肺静脉来的血液排入肺动脉、体动脉则通过未闭的动脉导管获得从肺动脉来的血液，故病儿有明显紫绀。肺静脉血流淤滞，易发生肺水肿，病儿常在出生后一个月内死亡（图）。

主动脉瓣闭锁时心脏大血管内血流情况示意。升主动脉萎缩，左心室小，左心房的动脉血经心房间隔的未闭卵圆孔进入右心房，与静脉血混合进入右心室和肺动脉。主动脉血液来自未闭的动脉导管与肺动脉沟通 (与第8页正常者图比较)。
X线示心脏增大、肺动静脉淤血。心电图示明显右心房和右心室肥大。超声心动图检查测不到主动脉瓣的回声，右心室明显增大，左心室腔小，主动脉根部小。右心导管检查和选择性心血管造影示肺动脉扩张，造影剂从肺动脉流入主动脉。治疗主要是对症。