系中耳恶性肿瘤之一。本病75%有慢性化脓性中耳炎史,可在此基础上出现听力障碍加重、流血性分泌物;累及颞骨及其他组织时伴有面神经麻痹、头痛;X线拍片见鼓室内有肿块等。本病应及早彻底切除,结合放射治疗,术后辅以化疗。
中耳癌
中耳癌占耳部癌瘤的1.5%,为全身的0.06%。据统计33~88%患者有慢性化脓性中耳炎史,故本病可能为中耳长期感染所诱发。其发病年龄多为40~60岁,性别无显著差别。鳞状上皮细胞癌最常见,基底细胞癌和腺癌较少见。
由于病程早晚,病变部位及其侵蚀方向不同,故临床表现极不一致。血性耳漏、耳聋、耳内发胀,常为早期症状。继而有耳深部跳痛,向颞部和枕部放射。多数患者的中耳腔或骨性外耳道后壁有肉芽或息肉样组织生长,堵塞耳道,易出血。癌瘤起于鼓岬或乳突者,早期即可出现面瘫、眩晕。晚期出现张口困难及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经瘫痪等症状群。颈淋巴结转移可发生于患侧或双侧,亦有转移至内脏或骨胳者。颅底颏顶位及颞骨体层X线摄片或电算扫描(CT)检查可示癌瘤侵蚀范围。经病理检查可以确诊,且可依其类型选择治疗方法。此外,取外耳道分泌物作脱落细胞检查,也有助于诊断。
放射治疗采用60Co γ射线和高能射线可明显降低放射后遗症。国内采用5×6cm前后二野交叉照射,高剂量区恰好在外耳道及中耳,有利于消灭癌瘤。亦可应用楔形角度的放射野,包括颞骨及其岩部或淋巴结病变。术前放射最适宜剂量应在4000~5000rad/6周,术后和单纯放疗应为6000~6900rad/6~7周。N.S.D.在1600~1900rad范围内。癌瘤常侵及咽鼓管及颅底,故放疗可作为术前常规。
化学疗法可辅助手术或放疗的不足,晚期病例无手术指征者有缓解症状之效,亦有倡用术前化疗者,认为可减少术中癌细胞扩散。中耳癌以鳞状细胞癌最多见,故目前选用的化疗药物以环磷酰胺、5-氟脲嘧啶和争光霉素为主,合并用药的疗效较单独应用者好,可选前二种药物合并使用,也可三种同时应用。
手术治疗: 目前一般国内外作者都认为手术和放射综合治疗是较好的方法。手术应根据病变程度决定切除范围。
扩大乳突根治术: 作常规乳突根治,癌组织经电凝固后切除,在手术显微镜下以电钻暴露面神经垂直及水平段,清除其下骨质,于外半规管至乳突尖二腹肌沟处作一槽状沟,将暴露的面神经置于此沟中,手术腔内植入皮片,这对比较早期的患者可保持面神经功能。
颞骨次全切除术: 采用颅内外联合径路。先用腰椎穿刺抽出50~100ml脑脊液,或用速尿降低颅内压。开颅皮瓣的基部可位于上方或下方。须切除外耳者,可采用后头皮瓣或双蒂头皮瓣。用电钻切除骨组织及癌瘤。乙状窦出血可用氧化纤维等控制。用颞肌筋膜修补硬脑膜,或分离颞肌并转向缺损处以覆盖暴露的硬脑膜。如切除硬脑膜较多,可旋转头皮皮瓣覆盖缺损处。此术切除范围包括外耳道、颞颌关节、乳突、颞骨鳞部及岩骨外2/3部分,仅保留内耳道、颈内动脉管以内部分。
颞骨全切除术: 适用于晚期中耳癌病例,但无颅内或远处转移,癌瘤侵犯岩尖尚未超过蝶岩缝,亦未破坏颈内动脉管者。其颈部转移尚未广泛粘连固定者,可同时进行颈淋巴结廓清术。癌瘤已侵犯邻近组织或累及硬脑膜者亦可一并切除。
(1) 颞侧径路: 暴露颞骨鳞部,于该处钻孔进入颅中窝、分离岩骨上部的硬脑膜、切除颞颌关节进入颅底前面,开放颈内动脉管。在乳突后面钻孔向下,咬去乳突骨质,暴露乙状窦,除去颈静脉球外侧和前面的骨质,切除整个岩骨。
(2) 颈侧径路: 暴露颞骨鳞部和下颌关节,切除下颌骨头和颈,由下颌窝进入,开放颈内动脉管,切除鳞部进入颅中窝,从枕下切开颅骨,暴露乙状窦、颈静脉球,剥离颞骨部硬脑膜,用骨凿插入颅后窝使岩骨与周围游离,取出整个岩骨。
(3) 乳突腔径路: 自乳突尖开始向上沿发际作马蹄形皮瓣,其蒂部相当于耳垂平面。切除耳甲腔部分软骨和外耳道全部软组织(图1)。耳郭随皮瓣翻下。若有颈部转移,须进行颈淋巴结廓清术者,则皮瓣切口方向相反,并向颈部延长,使皮瓣向上剥离。沿颞线切开颞肌向上分离,暴露鳞部,向后分离乳突骨膜达胸锁乳突肌附着处,向前止于颧突后根(图2)。如无癌瘤侵犯,可保留颞颌关节。
在扩大乳突根治术的基础上,用液氮冷冻或二氧化碳激光气化癌瘤组织后,充分暴露颅中窝硬脑膜、乙状窦、小脑、颈静脉球和颈内动脉管。用骨凿将外耳道骨部前上壁的颧突后根及鳞部下缘部分骨质除去,至咽鼓管鼓口及鼓膜张肌半管完全暴露。用小刮匙破坏咽鼓管与鼓膜张肌半管的间隔。再将外耳道前壁和前下壁的颞骨鼓部、鼓环的前部和下部除去,可清楚地暴露颈内动脉管。然后用小刮匙自颈内动脉管外口沿尖部前上壁向内、向前至岩骨尖端与蝶骨之间,开放全程骨管直达颈内动脉管内口(图3)。
用骨凿分离岩枕裂和岩骨邻接的骨壁,除去 鳞部,充分暴露颞叶、小脑。用穿刺针在蛛网膜下腔放出脑脊液约20~30ml,减低脑膜紧张度。然后将颞叶和小脑自岩骨牵开,并轻轻将岩骨后端撬起,剥离岩骨下面和岩嵴的脑膜,找到内耳道,结扎切断迷路动、静脉和听神经。再用咬骨钳自后向前咬住岩骨后端轻轻左右摇摆,使岩尖骨折于蝶岩缝,即可顺利地将岩骨整块取出 (图4 )。

图1 实线示颞骨切除的切口,虚线示切除耳甲腔部分软骨及外耳道全部软组织
1. 皮肤切口 2. 耳甲腔切口

图2 耳郭下移,暴露颞区
1. 颞肌 2. 颞线 3. 骨性外耳道

图3 暴露颅中窝硬脑膜,颅后窝的横窦、小脑、颈静脉球和破坏的全程颈内动脉骨管

图4 示岩骨完整切除
图3 颞骨全切除术步骤
听神经断端处,将硬脑膜紧密缝合,若因脑膜撕裂而不能缝合时,以颞肌或筋膜修补之。冲洗手术腔,用纱布蘸氮芥液(2mg%)塞于腔内,隔10分钟后取出,无需植皮,以碘仿纱条填塞后,缝合切口。
术后给大剂量抗生素预防感染。交替静脉注射高渗葡萄糖、甘露醇、速尿及地塞米松等预防脑水肿。一周内隔日作脑脊液检查。
并发症以脑膜炎和脑脊液漏为多见。脑脊液漏可采用明胶海绵、血块、肌浆填塞或再修补等方法,一般都能自止。其他如脑出血、颈内动脉血栓引起偏瘫等亦有报道。为了减轻面瘫的不良后果,可作眼睑外侧缝合,预防角膜溃疡。后期可作患侧面部筋膜悬吊。用面神经舌下神经吻合,较为理想。