中纵隔肿瘤和囊肿
胸内淋巴结在中纵隔最为显著。淋巴瘤不仅限于中纵隔,而传统地列入中纵隔。在原发性纵隔肿瘤中先天性囊肿约占1/5,有属心包、支气管、胃肠、胸腺、胸导管和非特异性者。大多无症状,但囊肿常压迫、破溃到邻近的重要脏器,就难与恶性病变相区别,故须作外科手术切除治疗。
淋巴瘤 是一组淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,有淋巴细胞和(或)组织细胞的大量增生。原发部位主要在淋巴结或淋巴结外的淋巴组织,如扁桃体、鼻咽、胃肠、脾、骨、皮肤、肺等的淋巴组织。纵隔淋巴结可能为淋巴瘤的原发部位,亦可能是全身淋巴瘤的一部分,常与颈部和周围淋巴结病变同时发生。多见于中纵隔和前纵隔,也可发生在后纵隔。可见于任何年龄,以30~40岁多见。纵隔淋巴结肿大,常侵犯邻近的淋巴组织和器官,产生纵隔肿瘤压迫综合征。根据肿瘤细胞成分,淋巴瘤可分为何杰金病和非何杰金淋巴瘤两大类。它们的临床表现极为相似。淋巴瘤的发病原因目前尚不明确,可能与病毒感染和机体免疫障碍有关,如Burkitt淋巴瘤可能为一种疱疹型病毒、Epstein-Barr(EB病毒) 引起。纵隔淋巴瘤以何杰金病类多见,其次是分化不良的淋巴瘤。纵隔何杰金病大多数为结节硬化型,具有不规则的细胞区,周围有双折光的结缔组织带,含有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞、李-斯(Reed-Sternberg) 细胞。非何杰金淋巴瘤含有分化程度不等的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞的结节状或弥漫性增生; 有的为淋巴细胞和组织细胞的混合(混合性淋巴组织细胞淋巴瘤)。纵隔淋巴瘤最早为单个或一组淋巴结受损、肿大,随瘤细胞增生,蔓延,破坏淋巴结,波及其被膜,侵犯附近淋巴结。肿瘤融合成块,压迫邻近器官。临床表现主要有咳嗽、胸痛、呼吸困难等气道和其他组织的肿瘤压迫症状,同时伴有颈部和全身淋巴结进行性、无痛性肿大。全身症状有发热、乏力、贫血等。X线表现纵隔阴影向一侧或两侧增宽,边缘呈分叶状或波浪状;肺部浸润或肺不张;胸腔可有积液;胸、肋和脊柱骨可有骨质破坏等转移征象。各类型淋巴瘤的临床和X线表现极为相似。纵隔镜活组织检查和颈淋巴结活组织穿刺涂片或组织切片检查,可肯定诊断及组织学分类。若淋巴瘤仅限于纵隔淋巴结,以放射治疗为主,五年生存率高达80~100%。若已压迫或侵及主要器官,则应考虑抗癌化学治疗加放射治疗。
心包囊肿 为纵隔中最常见的先天性囊肿,因原始心包板不能融合或胚胎胸膜的异常褶叠而成,约10%与心包相沟连。心包囊肿壁薄,为纤维结缔组织,表面覆有间皮细胞层。直径5~10cm。囊内清液可达数升而无症状。X线所见约70%位于右心膈角前方,呈圆形或卵圆状,密度均匀,边界清晰。囊肿在侧位X线片的肺中下部呈水滴状,可与胸腹裂孔疝或心包脂肪垫相混淆。
支气管囊肿 可位于肺实质和纵隔中,根据在纵隔的位置,可分为:
❶气管旁组,附着于气管壁。
❷气管隆凸组,连接于气管隆凸和食管。
❸肺门组,附着于总支气管或叶支气管。
❹食管旁组,与支气管树并无连接,而与食管有密切关系。囊肿表层为假复层纤毛柱状上皮、粘液腺、软骨和平滑肌;腔内常有乳状粘液。幼儿气管旁和隆凸部位的囊肿压迫气管、支气管时,出现咳嗽、哮鸣、气急和喘鸣;引起支气管狭窄时,可引起远端的肺不张和反复发作的肺炎。偶有瘘管与支气管相通,导致感染,伴咯血、发热与脓痰等表现。病儿发育不良,但无恶变倾向。X线吞钡检查,食管在隆凸水平有光滑的实质性压迹。若与支气管相通时可出现气液平。连接食管的囊肿在透视下随吞咽上下移动。
胸腺囊肿 罕见,为胸腺咽管闭合不全所致。可分布于颈底到膈肌的任何位置,而大多位于心脏底部。除非囊肿压迫心脏或溃破到心包,一般并无症状。囊壁薄而光滑,内有清液或陈血。纤维性囊壁披覆扁平鳞状上皮细胞、立方形纤毛细胞或柱状分泌细胞。囊壁有胸腺组织。而胸腺瘤的囊性变则囊壁并无胸腺组织。
水囊瘤 少见,为先天发育异常引起的淋巴管瘤性囊肿,常与颈部水囊瘤相接连。儿童较多见。水囊瘤常呈多房性,含无色或草黄色稀薄或胶样液体,可能来自心包或体腔组织。其上皮为单层扁平细胞,有纤维性壁膜,内含平滑肌、淋巴细胞、神经纤维等。一般并无症状,仅当向上延伸到颈部引起肿胀时,才有压迫症状。X线表现从肺门沿纵隔向上延伸到颈部的多囊性块状物。应及早作外科手术切除,免致囊壁与邻近组织紧密粘连而不易剥离。