中性粒细胞减少
外周血粒细胞数<2,000/μl而红细胞和血小板数正常时,称为粒细胞减少或中性粒细胞减少。当粒细胞显著减少,并伴有高热等全身症状时,称为粒细胞缺乏症;此时外周血粒细胞数往往在500~0/μl。粒细胞减少可继发于药物反应或化学物中毒、电离辐射、感染性疾病(如伤寒、病毒感染、严重败血症等)、脾机能亢进(脾亢)、免疫性疾病(如红斑狼疮等)。另有些粒细胞减少情况原因还不清楚。从理论上考虑,粒细胞减少可以是生成减少,外周血循环池中的粒细胞更多转移到边缘池,或粒细胞消耗和破坏增加,这三个环节上任何一种或多种因素所造成的结果。治疗主要在于发现和去除病因,对感染及时采取预防和控制措施。本条目内容限于原因不明的粒细胞减少中的一些特殊类型。
慢性特发性中性粒细胞减少 慢性特发性中性粒细胞缺乏是一种良性慢性综合征,中性粒细胞减少可历时1~22年。粒细胞数一般在1,000/μl以下;有些病例长期低于500/μl,但感染现象不多。部分患者有齿龈炎或口腔溃疡,但似和粒细胞数无关。多数病例长期单核细胞增多,可能有利于免疫功能的维持。骨髓增生程度往往正常,少数病例粒红比率降低。细胞动力学的研究示幼粒细胞的增殖能力正常。骨髓细胞集落形成能力和血液中集落刺激活力水平亦均在正常范围。病因尚不清楚。在现有病例中尚未见有在后期转变成白血病或再生障碍性贫血者。当有较严重感染时,需应用抗生素。此类病例不宜应用肾上腺皮质类固醇、雄激素和脾切除,因这些方法不仅无效,且都有副作用。抑制细胞的药物更不宜应用。
家族性良性中性粒细胞减少 家族性良性中性粒细胞减少是一种较为良性的慢性粒细胞减少。它是一种遗传性疾病,可有不同遗传形式,有的明确为常染色体显性遗传,有的则不易明确;也可有不同的种族倾向。发病机理也各不同,有的由于骨髓不能释放粒细胞,有的由于有较多粒细胞移向边缘池(假性粒细胞减少)。血液内白细胸计数可以正常或稍低,但中性粒细胞经常减少,单核细胞及淋巴细胞相对增多,有时嗜酸粒细胞也相对增多。骨髓细胞数正常,但比中幼粒细胞更成熟的细胞少见. 各病人感染的症状也轻重不一。
周期性中性粒细胞减少 目前认为周期性中性粒细胞减少是因周期性粒细胞生成衰竭所引起。可发生于任何年龄,但以小儿多见。粒细胞<500/μl的时间一般为3~10天,同时伴有乏力、发热和轻度感染如口腔炎或溃疡。亦可有关节痛、头痛、喉痛和淋巴结肿大。间隙期无症状。一般以三周左右(12~35天,平均21天)为一周期。有时白细胞总数波动不大,而中性粒细胞绝对数有变化。骨髓变化先于外周血的变化: 在外周血粒细胞数降低前骨髓中原粒和幼粒细胞已消失,而在复原时外周血粒细胞尚未升高时骨髓中原粒和幼粒细胞已经出现。脾切除在脾肿大及年长的病人中能使症状减轻。亦有报道肾上腺皮质类固醇及睾酮对改善症状有帮助。
生成无效性慢性粒细胞缺乏 生成无效性慢性粒细胞缺乏(myelokathaxis)多见于小儿,尤其1~2岁者。骨髓内可见各期粒系细胞,中性分叶核粒细胞尤多,但粒细胞往往有空泡形成,核固缩,分叶过度和叶间染色质条过长。粒细胞生存时间短于正常,移动和吞噬能力都较弱,且易被染料所透入,表示其功能亦较差。
婴儿期各种中性粒细胞减少 婴儿期各种中性粒细胞减少包括许多种病症,诸如: 婴儿遗传性粒细胞缺乏症、先天性白细胞缺乏症(congenital aleukia或reticulardysgenesis)、伴有体质性缺陷的中性粒细胞减少、伴有缺乏某种血浆因子的中性粒细胞减少、重型家族性中性粒细胞减少症、轻型家族性中性粒细胞减少症、伴有胰功能缺陷的中性粒细胞减少症、伴有代谢异常的中性粒细胞减少症、Chediak-Higashi综合征、惰性白细胞综合征、同种免疫性新生儿中性粒细胞减少和小儿慢性良性中性粒细胞减少等。这些少见疾病除小儿慢性良性中性粒细胞减少见于6~24月的小儿外,其它基本上多仅见于新生儿。这些病症都非常罕见。