Kearns－Sayre综合征

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是指眼外肌麻痹、色素性视网膜病变和心脏传导阻滞三联征。本病的发病原因不明，常为散发性。大脑白质、脑干和颈髓可有严重的海绵状退行性变，苍白球有铁质沉著，黑质和前庭核的神经细胞消失，动眼神经、小脑等也有病变。显然本病主要侵犯中枢神经系统。本病起病于儿童期。主要表现有进行性眼外肌麻痹、睑下垂，无症状性色素性视网膜病变，夜盲、近视、耳聋、面肌软弱、轻度到中等肌力减退，有锥体束和锥体外束运动系统障碍的表现。脑电图有异常表现，脑脊液中蛋白含量增高。心电图有不同程度的房室传导阻滞，甚至有三束支阻滞。本征无特效治疗。对于有严重致死性或有潜在的威胁生命的心律失常者，可采用人工心脏起搏器治疗。