中国医学百科全书︱附录1 常见眼科综合征

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附录1 常见眼科综合征

综合征的原意为症候群， 即不论其致病原因为何， 凡在临床出现一组相同的症状和体征时， 即可将其称为某种综合征。 一些疾病在开始为人们识别时， 常只能用其固有的特殊症状和体征来描述和概括， 而其真正的病因和病理机制，往往在经过长期的观察研究后，才渐渐澄清。一些开始以综合征命名的临床表现，现已确定为某种疾病，如Down综合征为21三体症，Hurler综合征为粘多糖代谢病Ⅰ型等。 对已经明确病因， 或虽未找出确切的发病机理，而从病理、病程等方面已认识到构成一独立疾病者，按理不再称为综合征，可是由于历史和习惯，仍沿用其原来名称，而将“综合征”改为“病”或“症”，如Behet综合征现称为Behet病。 　许多全身性疾病都有眼部表现， 眼科本身也有许多相关联的症候群，为便于查阅，现列出与眼科有关的常见综合征。 习惯上以人名命名者，按字母排列，并附上按病因或其主要症状体征的名称(如Daune综合征，眼球后退综合征)。对已经认识为独立疾病，且在本分卷有关条目中已列入者， 则作一简注并提示参见条。 对原来即以人名命名的疾病名，则一般不再列出(如Besedow病、Leber病等)。对以病因、主要症状或体征命名的综合征，则以汉字笔画为序排列(如色素播散综合征、眶上裂综合征等)。Aarskog综合征 又称面、指(趾)、生殖器综合征。 两眼间距过大，鼻根宽，远视散光，大角膜。 三角形面容，体型短小，四肢短，手脚呈爪形，脚趾顶部呈球形，腹股沟疝、隐睾。 为性连锁隐性遗传病。 　Adie综合征 又称强直性瞳孔综合征。 表现为单侧瞳孔中度扩大，对光、调节和辐辏反应均极迟钝或消失，但对扩瞳剂及缩瞳剂反应良好。 对称性下肢腱反射消失。 节段性无汗症，可能与植物神经功能紊乱有关。 　Albright综合征 为弥漫性纤维性骨炎。 表现为单侧突眼， 骨病变侵犯视神经孔时发生视野缺损、 视盘水肿、视神经萎缩。 骨纤维增生，易发生病理性骨折。 儿童及青年多见。 病因不明。 　Andogsky综合征 系神经性皮炎合并白内障。 表现为晶体囊下致密混浊，多位于瞳孔区，并有前后皮质放射状鞍形混浊，偶可合并视网膜炎、葡萄膜炎、视网膜脱离。有神经性皮炎。 　Apert综合征 又称尖头并指(趾)畸形综合征。 表现有尖头，浅眼窝，眼球突出，眼距宽，外斜，上睑下垂，眼球震颤，视神经有鞘纤维，视盘水肿，视神经萎缩。 对称性并指(趾)，四肢发育不全，肩、肘关节骨性愈合，脊柱裂，头痛，搐搦。 　Argyll-Robertson综合征 瞳孔不规则缩小，直接及间接对光反应消失，调节反射正常，常为双侧。 对缩瞳剂有反应， 对阿托品的扩瞳反应差。 如对光反应正常而调节反应消失，则称反Argyll-Robertson综合征。 多由神经梅毒引起，脑炎、多发性硬化症、慢性酒精中毒、脑瘤、外伤等也可发生。 　Arnold-Chiari综合征 系小脑髓质畸形。 表现有垂直性眼球震颤，复视，颞侧偏盲，视盘水肿。 脊柱裂，脑膜膨出，脑积水，小脑性共济失调，锥体束征。 为发育畸形引起小脑和脑干的枕骨大孔疝所致。 　A-V综合征 上视时内斜度增大，下视时外斜度增大称为A现象；反之称为V现象(见“A-V和X现象”条)。Axenfeld综合征 本征属于眼前部中胚叶发育不良的范畴。 表现为Schwalbe线特别醒目，房角内的虹膜突不正常增粗，周边部虹膜粘连于Schwalbe线及周边部分角膜，导致虹膜前层萎缩及瞳孔异位、多瞳症。 角膜周边部有一环状的深部混浊，使角膜与巩膜的界线不易分清。常并发青光眼。 　Axenfeld-Schureenberg综合征 为周期性动眼神经麻痹。 发作性动眼神经麻痹，1～2分钟后发生动眼神经痉挛， 全身麻醉及睡眠时不发作。 为先天异常造成间脑自发性冲动作用于动眼神经核引起。 　Barré-Liéou综合征 系除Horner综合征外，尚有视力下降，调节障碍，闪辉暗点，球后疼痛，角膜知觉障碍及溃疡，视网膜中央动脉压降低，虹膜异色。 头痛，眩晕，耳鸣，嘶哑，血管神经不稳，血压下降，步态不稳等，为颈部病变造成。 　Bassen-Kornzweig综合征 为先天性β-脂蛋白缺乏症。 有非典型性视网膜色素变性，中心暗点，视力下降，眼球震颤，斜视，无暗适应障碍。 脂肪便，棘红血球症，小脑性共济失调，脊柱弯曲，棘皮病，脂溢性皮炎，营养障碍，为常染色体隐性遗传病。 　Batten-Mayou综合征 是一种家族性类脂质代谢异常。 有视力下降，视网膜脉络膜色素紊乱，进行性视神经萎缩。 幼年发病，精神障碍，淡漠，痴呆，运动失调，瘫痪。有小脑损害。 　Behet综合征(病) 又称眼-口-生殖器三联症。 表现有前葡萄膜炎， 前房积脓， 口腔及外阴粘膜溃疡(见“Behet病”条)。 　Bernard综合征 表现为颈交感神经刺激症。 有同侧睑裂增大， 瞳孔扩大， 眼球轻度突出。 同侧面部血管收缩，皮肤苍白，皮温降低，多汗。 　Boeck综合征 又称肉样瘤病， 结节病(见“肉样瘤病性葡萄膜炎”条)。 　Bloch-Sulzberger综合征 表现有眼球震颤，斜视，先天性白内障，晶体后纤维增殖症，视神经乳头炎，视神经萎缩，小眼球，小角膜，蓝巩膜等。 皮肤红斑、丘疹、水疱，色素沉着，秃发，牙齿异常。可能系孕期感染造成。 　Bogarad综合征 又称鳄鱼泪综合征。 表现有在咀嚼食物或受味觉刺激时出现流泪现象。 有面神经瘫痪，为外伤后神经迷走性再生造成。 　Bourneville综合征(病) 又称结节性硬化症。 有眼睑和全身皮肤血管纤维瘤， 形如桑椹， 眼底错构瘤。 癫痫，智力低下，心肾先天性肿瘤，脊柱裂，颅内钙化斑。(见“母斑病”条) 　Burger综合征(病) 系血栓性脉管炎。 表现有视网膜中央动脉阻塞，视网膜中央静脉血栓形成，视网膜或视盘脉管炎，玻璃体出血，偏盲或其他视路损害。脑缺血、肾缺血、下肢间歇性跛行症，下肢血栓形成、坏死、缺血性疼痛等。 多见于20～40岁男性，嗜烟者易得。 　Chandler综合征 虹膜基质萎缩，瞳孔变形，但常无虹膜孔形成，虹膜色素上皮完整，无色素游离，前房角有桥状粘连，伴有眼压升高，常因虹视而就诊，角膜水肿常较严重，甚至引起大泡性角膜病变。 　Charlin综合征 由三叉神经鼻支神经炎所引起的。有眶深部及眼球疼痛，角膜炎，角膜溃疡，前部葡萄膜炎。流涕，鼻翼剧痛。 　Chediak-Higashi综合征 临床表现有眼及皮肤白化病，眼球震颤，斜视，上睑下垂，瞳孔不等，视盘水肿，视网膜血管炎。 肝脾及全身淋巴结肿大，毛发干燥。 为先天性免疫缺陷症，易发生感染。 　Cockayne综合征 又称20三体征。 表现有虹膜异色，瞳孔不整，前房角有残存中胚叶组织，视网膜呈椒盐状色素紊乱，黄斑中心窝消失，视盘蜡黄或灰白色，高度近视，并发性白内障。智力差，性早熟，身材短小，头小耳大，手足大，面部蝶形红斑，皮下脂肪松弛呈老年貌，手震颤，步态不稳，语音不清。 　Cogan综合征 为一种非梅毒性角膜实质炎。 发作时为角膜实质炎表现， 晚期有角膜新生血管形成及胆固醇结晶沉着。 急性发作1～2月后发生双侧耳鸣和重听，恶心、呕吐、眩晕、惊厥、淋巴结及肝脾肿大，偶有发热、腹泻，原因不明。 　Cogan-Reese综合征 又称虹膜痣综合征。表现有单侧青光眼，瞳孔缘有色素上皮外翻如镶边状，虹膜上有细小黄色微隆起结节，后发展为深褐色带蒂的突出，角膜内皮异位性移行， 当新生的后弹力层盖住小梁网后即发生眼压升高，并有角膜水肿。 　Crouzon综合征 又称颅面骨成骨不全症。 表现有眶距大，眼球突出，外斜，外眦下倾，眼球震颤，视神经乳头水肿及萎缩，视神经有髓鞘纤维，泪器畸形，蓝巩膜，白内障，青光眼。颅缝过早愈合，脑积水，额前突，上颌发育差，下颌前突，鹦鹉鼻，高腭，上唇短，外耳道闭锁，智力减退，头痛，惊厥，并指(趾)。为常染色体显性遗传病。 　Cushing Ⅱ综合征 又称小脑桥脑角综合征。 有同侧下原性面瘫，外展神经不全麻痹，眼球震颤。 耳鸣，耳聋，平衡障碍，共济失调，呃逆，声音嘶哑，吞咽困难。 为小脑桥脑角受肿瘤压迫或血管性损害造成。 　Cushing Ⅲ综合征 又称视交叉综合征。有进行性双颞侧偏盲，视神经萎缩。颅内压升高征。 为蝶鞍部肿瘤引起。 　Dandy-Walker综合征 又称第四脑室中孔闭锁综合征。 有视盘水肿，上睑下垂，外展麻痹。颅内压升高征，四肢上原性瘫痪，共济失调。 　Dejerine-Klumpke综合征 又称臂丛下干综合征。表现有上睑下垂，睑裂缩小，眼球凹陷，瞳孔缩小。 前臂与手掌肌肉萎缩，尺神经麻痹。由外伤、肿瘤、炎症或出血等引起臂丛下干损伤造成。 　De Sanctis-Cacchione综合征 表现有畏光，睑外翻，暴露性角结膜干燥，晶体及眼底异常。暴露部皮肤粗糙、色素斑、白斑、毛细血管扩张和萎缩斑，易发生上皮性癌，并有上原性瘫痪、共济失调、反射消失、重听、语音障碍等神经症状。 性功能不全。 为常染色体隐性遗传性疾病。 　De Grouchy综合征 又称18长臂缺失征。 表现有眶距大，斜视、葡萄膜缺损。 智力低下，小头，手指细长。Devic综合征(病) 又称视神经脊髓炎。见“视神经炎”条。 　Down综合征 又称21三体征。 表现有内眦赘皮，眶距大，睑裂小而外上斜，眼球震颤，晶体混浊，屈光不正，睑缘炎，结膜炎，虹膜黄色斑点。痴呆，骨胳畸形，小指短而内曲，大趾分开，手掌足底有横纹，颌小，颈短，张口伸舌，舌厚有横纹，流涎，腭高，悬雍垂分叉，先天性心脏病，生殖器发育不全等。 　Duane综合征 又称眼球后退综合征。 表现有眼球内外转动受限， 内转时眼球向后退缩且睑裂缩小。 外展时眼球稍外突、睑裂稍大。 屈光不正。 可伴有眼球震颤，虹膜异色，瞳孔偏位，小角膜，视神经有髓鞘纤维等。可伴有面部畸形，斜颈，脊柱弯曲，面神经麻痹等。 　Eaton-Lambert 综合征 为恶性肿瘤所引起的肌无力症。 有睑下垂及眼外肌麻痹。腰肌及下肢肌疲劳， 新斯的明可使肌力增强。 多发生于中老年男性的支气管肺癌患者。 　Edward综合征 又称18三体征。 表现有内眦赘皮，小睑裂，先天性白内障，先天性青光眼。 智力低下，发育障碍及多发畸形。 　Ehlers-Danlos 综合征 属于弹力纤维结构不良。有上睑下垂，赘皮，斜视，晶体半脱位，青光眼，圆锥角膜，小角膜，蓝巩膜，玻璃体液化，眼底血管样条纹，脉络膜出血，增殖性视网膜炎，继发性视网膜脱离。 皮肤薄嫩，皮下组织萎缩，假性软疣，关节韧带松弛，易脱位。 　Erb综合征 也称重症肌无力。 临床表现有眼外肌麻痹，上睑下垂。 咀嚼无力，咽下困难，呛咳，严重时语音低弱，呼吸困难， 应用新斯的明或坦西龙后，症状及体征改善。 　Espildora-Luque 综合征 又称黑蒙偏瘫综合征。单眼盲， 对侧一时性偏瘫。为颈内动脉血栓形成并大脑中动脉反射性痉挛造成。 　Fabry综合征 表现有眼睑皮肤毛细血管瘤状扩张及脂质沉着，结膜、虹膜、视网膜血管扩张，角膜旋涡状混浊，后囊和核性白内障，视盘和视网膜水肿。 全身有毛细血管扩张症，可有高血压和心脏扩大，蛋白尿，四肢疼痛，汗腺分泌紊乱。 为性连锁隐性遗传，α-半乳糖苷酶及溶酶体酶缺乏所致。Fanconi II综合征 表现有夜盲，视野缩小，视网膜动脉变细、色素沉着，视盘蜡黄。 肾小管功能障碍，多尿，蛋白尿，血尿，肾性糖尿，为遗传性疾病。 　Fisher综合征 又称眼肌麻痹共济失调综合征。 有双侧眼外肌麻痹。小脑性共济失调，腱反射消失，四肢伸展，肌无力。 　Foix综合征 又称海绵窦综合征。 有一侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，三叉神经第一支神经痛，眼球突出，眼睑和球结膜充血水肿。 系肿瘤侵及海绵窦引起。 　Foster-Kennedy综合征 表现有一侧原发性视神经萎缩、中心暗点，对侧视盘水肿、界边视野缩小。 嗅觉丧失，头痛、恶心呕吐、眩晕，精神症状。 为前颅凹肿瘤、脑脓肿，颅脑外伤，局限性蜘蛛膜炎引起。 　Foville综合征 系偏视协调麻痹。 有外展神经麻痹，内斜视，复视，同侧偏视协调麻痹。 面瘫， 为桥脑下部病变损伤偏视中枢、外展神经核和面神经核引起。 　Franceschetti-Klein综合征 又名下颌-面综合征。眶呈椭圆形，小眼球，虹膜缺损，斜视。 面骨发育不良，耳畸形，重听，智力低下，足畸形，关节骨性愈合。 为常染色体显性遗传病。 　Francois综合征 表现有小眼球，小角膜，高度近视，先天性白内障， 下垂， 斜视，眼球震颤，视神经缺损或萎缩，虹膜、脉络膜萎缩，黄斑樱红点。 侏儒，鸟样头，缺牙，牙排列稀疏倾斜，毛发稀，皮肤萎缩，性功能发育障碍，肌肉骨胳发育不良。 　Fr⍥hlick综合征 又称肥胖性生殖无能症。 表现有颞侧偏盲，暗适应能力降低，颅内高压引起之视盘水肿、视神经萎缩。 肥胖，生殖系发育不全，多饮多尿，精神幼稚。 可由垂体及蝶鞍部肿瘤、炎症、外伤引起。 　Fuchs综合征 又称异色性虹膜睫状体炎。 有虹膜异色、 睫状体炎、 并发性白内障等(见“异色性虹膜睫状体炎”条)。 　Garcin综合征 又名半侧颅底综合征。 表现有单侧Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，视盘水肿。 渐发展至Ⅰ、Ⅶ及其他脑神经麻痹。 由一侧颅底广泛性病变(如鼻咽癌、外伤等)引起。 　Godteredson综合征 有外展神经、舌下神经、舌咽神经麻痹。 系鼻咽癌向颅内转移引起。 　Gradenigo综合征 又称岩尖综合征。 表现有畏光，流泪，角膜知觉减退，外展麻痹，偶有视力下降、动眼神经麻痹。 三叉神经痛， 面瘫及脑膜刺激症状。 系中耳炎引起颞骨岩尖部局限性脑膜炎。也可由肿瘤引起。 　Gregg综合征 即风疹性胎儿病。 表现有双眼白内障，先天性青光眼，小眼球，虹膜异色，视网膜色素紊乱，视神经萎缩。 心脏畸形，耳聋，智力低下，全身骨、关节、内脏畸形。 为妊娠初期风疹病毒感染引起之胎儿广泛发育异常。 　Groenblad-Strandberg综合征 表现为弹性假黄色瘤。 有视网膜血管样条纹， 黄斑变性。 皮肤黄色斑状微突结节，皮肤松弛，动脉粥样硬化，高血压。 为常染色体隐性遗传病，由弹力纤维变性及胶原合成障碍引起。 　Guillian-Barre综合征(病) 又名急性多发性神经根炎。 有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ脑神经麻痹。 常有感冒等前驱症状，下肢、面部、呼吸肌、咀嚼肌、舌肌麻痹，为脱鞘髓性神经病变。 　Hand-Schüler-Christian综合征 又称尿崩性突眼性骨发育不良症。 表现有突眼，可有搏动感，眼睑及结膜黄色瘤，角膜脂肪变性，眼内及眼外肌麻痹，视网膜脉络膜渗出及出血， 视盘水肿。 尿崩症， 体格及智力发育不良， 肝脾及淋巴结肿大。 为一原因不明的非新生物性网状内皮系统增生性疾病，也称为组织细胞病X。 　Harada综合征(病) 见“葡萄膜大脑炎”条。 　Heerford综合征 为双侧肉芽肿性葡萄膜炎。 低热，淋巴结肿大，腮腺、舌下腺、颌下腺肿大。 女性多见，原因不明，有网状内皮细胞增生和结节病表现。 　Horner综合征 即颈交感神经麻痹症。 表现为眼球内陷，上睑下垂，泪液分泌过多，低眼压，瞳孔缩小，用可卡因不能扩大，虹膜异色。 同侧面部汗闭，皮温上升，面萎缩。 各种原因造成颈交感神经麻痹引起。 　Horton综合征 为周期性发作性头痛， 由眶周开始，迅速扩展至额、颞部，结膜充血，瞳孔缩小，上睑下垂，有时有视神经炎，中央静脉血栓形成，眼底小动脉痉挛，眼外肌麻痹，虹膜炎等。 面部潮红，多汗，呕吐。 注射组织胺可引起发作。 　Hunter综合征 为第Ⅱ型全身性粘多糖沉着症。 表现为视力下降， 夜盲。 在角膜内皮、 虹膜和睫状体的上皮、巩膜等处有异常的粘多糖沉积，虹膜色素上皮增厚，周边部前弹力膜分离和缺如，角膜基质混浊，网膜色素沉着， 网膜血管变细和中央部脉络膜血管硬化， 视乳头苍白。 侏儒，关节僵硬，肝脾肿大，耳聋，壶嘴状脸型等 　Hurler综合征 又称承霤状病，粘多糖Ⅰ型。 有怪面容，大头，凸额，低鼻梁，短鼻，大鼻孔，张口伸舌，凸牙，多眉，多睫，侏儒体形，锁骨宽，脊柱裂，肝脾肿大，腹膨隆。角膜进行性混浊，无新生血管，内斜，青光眼，黄斑水肿，视神经萎缩。 为常染色体隐性遗传病。 　Hutchison综合征 为先天性梅毒引起的角膜基质炎， 马鞍鼻和齿畸形(门齿有切迹、臼齿倾斜、釉发育不良)，并有神经性耳聋。 　Irvine-Gass综合征 系白内障摘出术后黄斑囊样水肿(见“黄斑变性”条)。 　Kartagener综合征 表现有高度近视，视网膜色素变性，白内障，葡萄膜缺损，角膜白斑，小眼球。 副鼻窦发育不良，支气管扩张，内脏全转位，唇裂，多指(趾)，脑积水。常染色体隐性遗传性疾病。 　Klinefelter综合征 系先天性睾丸发育不全Kufs综合征 表现有视力进行性下降，夜盲，眼底后极部椒盐状色素异常，视网膜血管变细。 痴呆，共济失调。 为常染色体隐性遗传病。 　Laurence-Moon-Biedl综合征 有视网膜色素变性，肥胖，性功能发育不全，多指(趾)畸形，智力低下。并可有其他全身及眼部发育畸形。 为遗传性疾病。 　Louis-Bar综合征 又称共济失调性毛细血管扩张症。 有球结膜及皮肤毛细血管扩张并有感染倾向，进行性小脑性共济失调，并有先天性免疫缺陷，属常染色体隐性遗传病。 　Lowe综合征 又称眼-大脑-肾综合征。 表现有前房角及虹膜发育异常，先天性白内障及青光眼，蓝巩膜，眼球震颤。智力发育迟缓，肌张力降低，酸尿症，骨软化。为性连锁遗传病。 　Marchessani 综合征 又称短肢球形晶体综合征。有晶体小，球形，半脱位，高度近视，继发性青光眼。 短肢，方头低额，胸宽颈短。 为原因不明的遗传性疾病。 　Marcus-Gunn综合征 又称下颌瞬目综合征。 表现有患侧上睑下垂，下颌向健侧运动并向前伸时，上睑提起，睑裂睁大。 为翼外肌与提上睑肌神经支配异常发生联合动作，有家族性。 　Marfan综合征 又称蜘蛛肢球形晶体综合征。 表现有对称性晶体向上半脱位，白内障，屈光不正，角膜异常，蓝巩膜，前房角异常，青光眼，玻璃体变性，视网膜色素变性及脱离。肢体细长，关节松弛，胸廓不对称，先天性心血管畸形，皮下脂肪少，突耳，高腭。 为遗传性疾病。 　Maroteaux-Lamy综合征 粘多糖代谢病Ⅵ型。有角膜混浊，视神经萎缩。 　Meniere 综合征 又称内耳眩晕症，内淋巴积水症。有阵发性旋转性眩晕，耳鸣，重听，发作时有律动性眼球震颤。 　Mikulicz 综合征(病) 表现有泪腺对称性肿胀，泪液分泌减少，眼干燥症。唾液腺肿胀，唾液少，口干。为原因不明的良性疾病。 　Millard-Gubler 综合征 又称外展-面神经-偏瘫综合征。有同侧外展神经、面神经麻痹，对侧上下肢瘫痪。为桥脑血管阻塞影响Ⅵ、 Ⅶ脑神经核及锥体束引起。 　Moebius综合征 系先天性双侧面瘫，伴外直肌麻痹，智力差，肢体畸形， 也可同时有三叉神经和舌下神经麻痹，原因不明。 　Naegeli综合征 有视神经炎，视神经萎缩，眼球震颤，斜视。 皮肤色素呈网状改变，牙齿畸形，汗腺功能差。为常染色体显性遗传病。 　Naffziger综合征 又称前斜角肌综合征。 表现有瞳孔缩小，上睑下垂，握拳力弱，二头肌反射减弱。 为前斜角肌压迫颈丛及锁骨下动脉造成。 　Niemann-Pick综合征(病) 为鞘磷脂代谢病，见“遗传病的眼部表现”条。 　Pancoast综合征 又称上肺沟综合征。 为肺尖部肿瘤引起Horner综合征，同时有肩臂疼痛，轻瘫，肌肉萎缩。 　Parinaud综合征 又称下丘脑综合征。 表现有眼球上转麻痹，集合正常，退缩性眼球震颤，下垂，视盘水肿。眩晕，共济失调。 为下丘脑损害引起。 　Parkinson综合征(病) 又称震颤性麻痹症。 有睑痉挛，眼球震颤，集合麻痹，瞳孔异常。 肌强直，动作慢，节律性震颤，齿轮样强直，无表情，流涎。 系锥体外系损害造成。 　Parry-Romberg综合征 又称进行性半侧颜面萎缩症。 表现有半侧颜面萎缩，毛发脱落，眼球内陷，瞳孔异常，调节障碍，面瘫， 无汗， 三叉神经痛， 可能发生对侧Jackson癫痫。 原因不明。 　Patau综合征 又称13三体征。 表现有智力低下，前额倾斜，先天性心脏病，小眼球，白内障，视网膜发育不良等。 　Peter综合征 本征属于眼前部中胚叶发育不良的范畴。 表现为角膜中央部混浊伴有相应处角膜后部的缺陷。 其缺陷的边缘和中央部虹膜相粘连， 有时晶体也可和角膜后部粘连。 多为双侧性，半数以上病例伴有青光眼。 　Peter综合征可与Rieger综合征并存， 见“Rieger综合征”。 　Pierre-Robin综合征 又称小颌-舌下垂畸形综合征。有小颌，舌下垂，裂腭，吞咽困难，呼吸困难。 高度近视，视网膜脱离，先天性青光眼。 原因不明。 　Posner-Schlossmann综合征 也称青光眼睫状体危象，或睫状体炎性青光眼。 见“继发性青光眼”条。 　Prader-Labhart-Willi-Franoni综合征 表现有肌张力减低，智力低下，性功能低下，肥胖。 内斜视，白内障，蓝巩膜，虹膜异色。 其他发育异常，原因不明。 　Raymond-Cestan综合征 表现有外展神经麻痹，角膜反射减弱，水平联合注视麻痹。 对侧偏瘫，感觉障碍。为基底动脉分支栓塞引起。 　Reader 综合征 又称三叉神经-鼻综合征。有眼周疼痛，流泪，眼球轻度突出，下垂，瞳孔缩小，结膜充血，低眼压，角膜感觉异常，可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹。三叉神经不全麻痹，咀嚼肌群瘫痪。 由于肿瘤、炎症、外伤损及颈动脉周围交感神经纤维及三叉神经造成。 　Reiter综合征 表现有结膜炎，虹膜炎， 伴有尿道炎，外阴部溃疡，关节炎。 并可有口腔炎，肠炎，胸膜炎伴发。原因不明，可能为病毒感染。 　Rieger综合征 有瞳孔移位及变形， 虹膜萎缩， 色素上皮外翻， 前房角畸形， 有灰白色组织充填， 角膜混浊， 角膜缘轮廓不清，继发性青光眼。牙齿及上颌骨发育不全，先天性髋关节脱臼，并指畸形，为常染色体显性遗传病。 　Rothmund综合征 又称毛细血管扩张-色素沉着-白内障综合征。 表现有先天性白内障， 毛细血管扩张(“蜘Sandohoff综合征 常染色体隐性遗传病，神经鞘磷脂代谢障碍的一种类型，见“遗传病的眼部表现”条。 　Sanfilippo综合征 即粘多糖病Ⅲ型。 同Hurler综合征，但无角膜混浊。 　Sj⍥gren综合征 表现有泪液分泌减少， 泪腺组织萎缩，干燥性角结膜炎。 唾液分泌减少，关节炎。 可能是一种自身免疫性疾病。 　Stevens-Johnson综合征 又称皮肤-粘膜-眼综合征。有假膜性结膜炎，角膜炎。 皮肤多形性红斑，口腔、外阴部溃疡，关节炎，可有虹膜炎。 病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。 　Still综合征 为儿童期慢性多发性关节炎，前部葡萄膜炎。 　Sturge-Weber综合征 表现有面部血管痣， 开角型青光眼。 见“母斑病”条。 　Symond综合征 即耳源性脑积水症。 因中耳乳突炎后发生颅内压增高症，可能为静脉回流障碍所造成，可伴有复视、视盘水肿，视力障碍。 　Tay-Sach综合征(病) 为神经鞘磷脂代谢障碍的一种类型，属常染色体隐性遗传病，见“遗传病的眼部表现”条。 　Terry综合征 又名晶体后纤维增生症。 见“晶体后纤维增生症”条。 　Tolosa-Hunt综合征 也称痛性眼肌麻痹综合征。有单侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受损并伴头痛、眼痛，也可伴有交感神经受损症状。 可为先天性(或后得性)颅底动脉瘤破裂或局限性炎症引起。 　Turner综合征(45, XO)(46XX, 45,XO嵌合体)系性发育不全，无女性第二性征。 眼球震颤，斜视，下垂，内眦赘皮，近视。 　Usher综合征 又称视网膜色素变性-聋哑综合征。有视网膜色素变性，蓝色盲。 耳聋，哑吧，智力低下。 为常染色体隐性遗传病。 　Van der Hoeve综合征， Lobstein综合征 表现为蓝巩膜，圆锥角膜或大角膜，上睑下垂，脉络膜缺损，小眼球，白内障，青光眼。 骨发育不全，肌肉韧带松弛。 传导性耳聋，为常染色体显性遗传性疾病。 　Vogt-Koyanagi综合征(病) 见“葡萄膜大脑炎”条。Von Hippel-Lindau综合征 为视网膜血管瘤病，中枢神经系血管瘤病。 见“母斑病”条。 　Von Recklinghansen综合征(病) 即神经纤维瘤病。 见“母斑病”条。 　Waardenburg综合征 又名胚胎决定型综合征。有眉毛内侧生长过盛，内眦畸形，睑裂小，虹膜异色。 先天性耳聋，鼻根宽，成撮性白发。 　Waldenstr⍥m综合征 也称巨球蛋白血症。 表现有淋巴结与肝脾肿大，苍白、衰弱，血管末梢痉挛，蜘蛛膜下腔出血，口、鼻出血。 眼底可发生视网膜出血及渗出。 　Wallenberg综合征 又称小脑侧叶综合征。 由小脑后下动脉阻塞引起。 恶心呕吐，吞咽及说话困难，运动失调，同侧面部痛觉及温觉丧失，对侧肢体与躯干痛觉及温觉降低，肌张力降低，眼部有眼球内陷、瞳孔缩小、下垂、复视、眼球震颤等症状。 　Weber综合征 即小脑脚综合征。 表现有三叉神经麻痹，对侧面、舌偏瘫，对侧偏瘫，小脑脚、桥脑及髓质受出血或血栓形成损害引起。 　Werner综合征 即成人早衰症。 有眉毛睫毛脱落，白内障。 身材瘦短，秃发，皮肤萎缩，趾、踝部溃疡，性腺及其他内分泌腺功能低下。 为常染色体隐性遗传病引起的代谢障碍。 　Wernicke综合征 为维生素B族缺乏，酒精中毒引起的弥散性中枢神经系统变性。 精神异常， 共济失调及周围神经炎。 可出现眼肌麻痹，眼球震颤等眼部症状。 　Wolf综合征 即4号短臂部分缺失(4P-)。呈眼眶分离过远，睑下垂、斜视，眼球震颤，虹膜缺损，视网膜缺损。可伴有其他器官或组织的异常如小头畸形、宽鼻梁，耳部畸形，裂唇裂腭，先天性心脏病，肌张力不全，智力发育不全，癫痫发作、早死。 约有1/3病儿死于3岁以内。 　三角综合征 由于供应脉络膜的睫状后动脉， 因外伤、 手术或全身性疾病而发生阻塞所致。 在眼底上表现为一种基底部向周边， 顶点指向后极的三角形脉络膜视网膜萎缩病灶。 可并发中心性浆液性视网膜病变或黄斑变性。 　发作后三联征 闭角性青光眼急性发作后遗下的扇形虹膜萎缩，晶体前囊及角膜内皮色素颗粒沉着，晶体囊下雪片状混浊斑。 　色素播散综合征 不明原因的虹膜睫状体上皮色素释出，浮游于房水并沉积于角膜内皮，形成Krukenberg梭，沉积于功能区小梁网内可在部分病例中发生开角性青光眼，也称色素性青光眼。 男性多于女性，大多为近视眼。环扎术后综合征 发生在视网膜脱离症作环扎术后，由于睫状动脉损伤而造成前部葡萄膜缺血。 表现有虹膜睫状体炎症状和低眼压。 　空蝶鞍综合征 垂体肿瘤手术摘除后，或经放射治疗、缺血而肿瘤自行萎缩后，发生肥胖和内分泌异常，同时可有视力障碍、视交叉损害引起的视野变化。 　猫叫综合征 即5号短臂部分缺失(5P-)。表现有婴儿哭声高而单调，如猫叫。 小头，小颌，外耳畸形，脊柱弯曲，手掌拇指异常。 眼部有内眦赘皮，眶距大，斜视等。眶上裂综合征 由外伤、 炎症、 肿瘤等病变侵犯眶上裂，造成神经及血管损害，包括Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，第Ⅴ脑神经第一枝麻痹， 眶静脉回流受阻引起的眶部循环障碍，眼球突出。 　眶尖综合征 除眶上裂综合征外，尚有视神经损害，眼球正前方突出、固定。 　眶底骨折综合征 眶周淤斑，眼球上转受限，垂直性复视，眶下神经分布区知觉减退，眼球内陷。 (吴燮灿)