上皮样及皮样囊肿

颅内上皮样或表皮样囊肿，又称胆脂瘤、珍珠瘤，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。约占全部颅内肿瘤的1.2～2.6%。见于任何年龄，但20～40岁者多见。肿瘤发生于小脑桥脑角者约占50%以上，其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障。大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤，表面呈不规则的小结节状。囊壁各部薄厚不一，囊内容为白色或灰白色干奶酪样物质，由脱屑表皮和胆固醇结晶组成，偶呈褐色或因感染而含黄绿色液体。镜检见囊壁外层为结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮角化物质脱落，成层状排列，此种结构可作为与颅咽管瘤相鉴别的要点。本瘤生长缓慢，临床症状因部位而异。
❶位于小脑桥脑角者，主要表现为阵发性三叉神经痛，大多限于第2、3支分布区内，部分病人首发症状为面肌抽搐。患侧面部常有轻度感觉减退、角膜反射迟钝、听力下降，少数病人有小脑体征。颅骨X线片偶可见岩尖有骨质吸收，内听道多无改变。脑脊液细胞数及蛋白定量大都正常。
❷位于鞍区者主要表现为视力减退，可有双颞侧或同向性视野缺损，视神经呈原发性萎缩。下丘脑-垂体功能常无影响。头颅X线片示蝶鞍大小常正常。一侧前床突、视神经孔及眶上裂处可有骨质吸收。
❸位于颅中窝者主要表现为患侧嚼肌、颞肌无力及萎缩，伴有该侧三叉神经感觉障碍。可有部分性眼运动神经麻痹，偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。头颅X线片见中颅窝底、岩骨尖骨质吸收，甚至有边缘清晰的骨质缺损。
❹位于大脑半球者主要表现为局限性癫痫，对侧肢体锥体束征阳性。头颅骨X线片可见颅内压增高征。
❺位于脑室者，常以单纯颅内压增高为主要表现。瘤居侧脑室者可有轻微的锥体束征或感觉障碍，居三室后部时可见眼球上视运动障碍，居四室时可有轻度小脑损害征。此外，当囊肿继发感染或内容物外漏时可有脑膜炎发作。青年患者，有上述症状、要考虑到上皮样囊肿的可能性。气脑或脑室造影可见肿瘤区呈不规则蜂窝性影象，特别易见于脑室内型这是上皮样或皮样囊肿的特征性表现。治疗应手术切除。除与重要血管或神经结构粘连紧密的部分囊壁不宜勉强切除外，其余肿瘤部分应尽可能切除。清除囊内容物时，应注意保护周围组织，避免污染，以减少术后脑膜炎的发生。本瘤的预后大多良好，肿瘤全切除后，可不复发。近全或囊内切除者可在较长时间症状缓解。皮样囊肿很少见约占颅内肿瘤总数的0.1～0.2%。外观与上皮样囊肿相似，但囊壁稍厚，内容物除皮脂样物外，并杂有毛发或其他的皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等。囊肿好发于中线部位硬膜外、硬膜下或脑内，位于颅后窝者占2/3，以小脑蚓部、第四脑室较多，位于幕上者较少。病变表面的皮肤上，常有窦道，呈条索状，通过颅骨上小孔与囊肿相通，该窦有时发炎，可致颅内感染，甚至形成脓肿。临床表现以颅内压增高为多，部分病人有反复发作的脑膜炎史。位于颅后窝的囊肿，可有眼球震颤，及共济运动失调等小脑功能损害体征。位于幕上时，可表现为与相应的上皮样囊肿一样的症状。如在头皮上发现皮肤窦，常有助于确定诊断。少数病人尚可合并有其它先天性畸形。治疗应尽可能手术切除，手术注意点与上皮样囊肿相同，有皮肤窦时应一并切除。