Wernicke-Korsakoff综合征

Wernicke-Korsakoff综合征是由于慢性或急性酒精中毒病人的营养不全引起的一组神经系统疾病。Werni-cke综合征(或称Wernicke脑病)表现为精神、眼球活动以及步态异常； Korsakoff综合征则主要表现为有特征性的精神障碍。
病因与病理 本综合征与维生素B₁缺乏有关，遗传因素尚未搞清，发病常见于酒精中毒或其他引起营养缺乏的情况下。组织学检查发现脑组织神经原细胞、轴索和髓鞘有脱失，毛细血管增生，有小胶原细胞、巨细胞及星形细胞反应，有时尚有小出血。脱髓鞘明显时神经细胞相对保存。在慢性过程中，胶质细胞和星形细胞增生显著，主要累及丘脑（尤其是外内侧核及后内结节），下视丘（尤其是乳头体），中脑（尤其是动眼神经和导水管旁） 以及桥脑和延髓（尤其是外展和前庭内侧核）。在小脑蚓部前上部分有严重的浦金野细胞脱失和星形细胞增生伴分子层及颗粒层较轻的神经细胞脱失及胶质细胞增生。对于Korsakoff综合征中的记忆力丧失，以往认为是由于乳头体受损害引起，近年认为是丘脑背内侧核受损害之故。至于Wernicke综合征的全面意识障碍，则可能是生化异常的结果。导水管周围及外展神经核损害可解释眼外肌麻痹，而小脑及前庭损害是引起共济失调的原因。
临床表现 急性Wernicke-Korsakoff综合征的精神障碍主要表现为持续几天或几个星期的意识不清，包括注意力不集中，辨别力差，自主言语减少，定向力不全，记忆力减退以及嗜睡。病人常把病房误认为是自家房间或酒店。木僵、昏迷以及记忆力缺失等都不常见。约10%病人并无精神障碍，而眼球震颤（水平性伴有垂直或旋转成分）、外直肌麻痹（双侧但常不对称）、共同拟视麻痹（水平性伴有或不伴有垂直性）并进展到全眼外肌麻痹，则是本综合征必具备的表现。常见瞳孔对光反应迟钝，但消失和眼睑下垂则少见。躯干性共济失调占病人中的80%，构音不清和肢体共济失调，尤其是上肢受累不多见，大多病人同时伴有周围神经病，以致肢体无力掩盖了共济失调现象。卡洛里试验常不正常。
Wernicke-Korsakoff综合征病人常伴营养障碍，如皮肤改变，舌、唇损害或肝病，植物神经障碍常见，虽维生素B1缺乏性心脏病少见，但急性心动过速、运动后紫绀、位置性低血压很多见，尚可见到在轻微活动后突然循环衰竭，不常有低体温，高热常指示有感染。
诊断 主要根据临床资料。急性Wernicke-Korsako-ff 综合征脑电图呈广泛慢波或正常，血丙酮酸升高，经治疗后下降，但非特异性。近来发现血中转酮醇酶下降。此酶以维生素B1的焦磷酸盐为辅酶，因此认为它的下降是维生素B1缺乏的可信指标。脑脊液除有时蛋白轻度升高外，其它均正常。应与其他脑病鉴别，必要时应作C^T头颅扫描。
治疗与预后 治疗最重要的是用维生素B₁每日50～100mg，肌注或静注，直到病人可正常进食。口服效果差，因大多慢性酒精中毒病人对维生素B1的吸收功能不佳。由于治疗后维生素B1可能引起血液中镁元素下降，因此在应用其他维生素同时应加用镁，蛋白质用量应视病人肝功能状态决定。用维生素B1后，眼肌障碍可在几小时到一周内好转，35%的病人仍有眼球震颤，神志障碍可在几小时到一个月内好转，共济失调在几天内可见不同程度的好转，但完全恢复者不到50%，有80%的病人仍然保留Korsakoff的记忆丧失，甚至在治疗好转的基础上仍会出现Korsakoff的记忆力缺乏。
Wernicke-Korsakoff综合征如不治疗即可导致死亡，且即使经过治疗，尚有10%的死亡率。由于病人同时伴肝功能衰竭、感染以及帕金森病，可使死亡原因复杂化。位置性低血压和心动过速要求病人卧床休息，对危重患者，需进行抢救。