Crohn病

Crohn病又称局限性肠炎，是一种病因不明的胃肠道慢性肉芽肿病，从口腔至直肠的任何部分都可发生，但最好发于末段回肠，约占60～80%，其次为结肠和空肠。
本病可发生在任何年龄，但多见于青壮年，发病有急性和慢性两种，急性发作时疼痛多发生在下腹部，有压痛，肌紧张，且有轻度发热和白细胞升高，很象急性阑尾炎。慢性症状隐匿，也可由急性开始，以后逐渐变为一般性腹痛、腹泻、低热、贫血、厌食、体重减轻和腹块等症状。
Crohn病的主要病理改变为胃肠道壁，肠系膜和局部淋巴结有肉芽肿病变。急性期肠壁表现充血水肿，镜检示粘膜及粘膜下层有炎性浸润及巨细胞形成，同时由于淋巴管内皮增生使淋巴管阻塞，引起肠壁、肠系膜增厚和局部淋巴结肿大。亚急性期病变累及肠壁全层，有纵形裂隙状溃疡和横形溃疡形成，溃疡深浅不一，深者常穿破肠壁可与肠系膜及相邻器官沟通形成瘘管，受累肠段常呈节段性，即在各段病变之间有正常肠段间隔。晚期病变成纤维化使肠腔明显狭窄。由于本病为一种慢性炎症性病变，并在疾病的过程中可以一再有急性发作，故各种病变交叉混杂，难以从x线表现来严格划分本病各期。狭窄和梗阻是本病突出的征象，虽然病变发展情况和快慢颇不一致，一般地说本病早期多数无狭窄或梗阻，而晚期则多见，因此X线表现可概括地分为非狭窄期和狭窄期。
非狭窄期的X线征象：
(1) 粘膜皱褶改变及溃疡形成： 早期因粘膜层和粘膜下层的充血水肿和炎症浸润，X线显示肠粘膜皱襞增粗、平坦、变形或消失，也可紊乱模糊和部分融合，由于痉挛和激惹使肠腔显示不规则及变窄。与此同时，覆盖在增大的淋巴滤泡或淋巴组织病灶上面的粘膜上皮发生小溃疡，在充盈相的切线位表现为肠管边缘的针尖样阴影，气钡双重造影显示为小斑点状龛影，其周围被透明的晕带所包绕(X片-82,83)。
(2) “鹅卵石”征象： 随着病变发展溃疡扩大增多，粘膜下层肉芽组织大量增生，纵形和横形溃疡的交叉，形成不规则网状图案，以及粘膜水肿和大量的肉芽组织增生造成息肉样充盈缺损，组成“鹅卵石”征象。
(3) 假憩室： 如溃疡发生在肠管一侧，且多数在肠系膜侧，当肠壁产生痉挛收缩时，对侧未受累肠壁就呈囊状突出，可形成一串假憩室现象。
(4) 肠管轮廓模糊不清： 肠管内发生弥慢性溃疡，内含过多的渗出物和分泌物，钡剂不能粘附于肠壁上，X线表现为肠管的轮廓模糊不清。
(5) 节段性征状： Crohn病特征之一为病变呈节段性。在病变肠段之间有正常肠段间隔，其长度不一，可以自数厘米至数十厘米。因为病变肠段与正常肠段分界截然，所以大多数病例的病变范围在x线片上能予以确定。
(6) 肠曲之间距离增加： 与病变肠段相应的肠系膜变厚硬化，肠系膜脂肪明显增厚和淋巴结肿大，X线表现为肠曲之间距离增宽。
(7) 肠腔狭窄： 病变早期由于明显的粘膜下层炎性增厚和痉挛，所导致的肠腔狭窄是功能性的，在连续X线片上，可见到肠腔的宽径有一定改变。严重痉挛及水肿可出现线样征。
狭窄期的X线主要表现为狭窄和梗阻，一般是病变发展较久或较晚的阶段，有肠壁纤维化、穿孔和瘘道形成，但非狭窄期的改变可并存。
(1) 瘘管形成： 当病变晚期发生于肠壁的溃疡可以穿透肠壁全层，X线表现为细而长尖刺状溃疡与肠管纵轴垂直，类似玫瑰刺，这些瘘管伴有肠管狭窄。而溃疡性结肠炎的溃疡浅而小呈针尖状或图钉状，可与Crohn病区别。如溃疡发生穿孔则形成脓肿，X线表现为围着肠襻的肿块影。这些脓肿穿破易与附近肠管形成瘘，甚至穿破至腹壁形成窦道。
(2) 肠管狭窄： 许多严重纤维化的肠壁使肠管僵硬和肠腔显著变窄，狭窄肠段类似水管，在狭窄的近侧端肠管可显著扩张。
(3) 线样征： 此征是Crohn病的特殊征象，最常见于末段回肠，表现为一条呈细线状的钡影，类似一条磨损的线，反映出病变肠腔狭窄，与非狭窄期所见相仿，但系肠管纤维化所引起。
(4)粘连： 由于浆液渗出会促使肠段产生粘连，X线表现为肠壁僵硬，推动度减少或固定，在连续X线片上保持不变。
胃、十二指肠等Crohn病的病理和X线征象与局限性肠炎近似。儿童的胃肠道Crohn病的X线表现与成人基本一样，大多数病例属非狭窄期，反映病程较短。

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Crohn病

本病是一种慢性非特异性胃肠道炎症性疾病。由于此病与慢性非特异溃疡性结肠炎具有不少共同特点，近年有人将两者统称“炎症性肠病”。病变可累及胃肠道的任何部位，但以远端小肠和结肠最多见。呈节段分布的全壁炎症，有纵行裂隙样溃疡、非干酪坏死性肉芽肿及纤维组织增生。也可累及胃肠道外。发病多在青中年，男稍多于女。主要表现为腹痛、腹泻、发热、营养障碍、部分性肠梗阻、腹部内瘘或外瘘等。重症患者迁延不愈，预后不良。
本病在中国比欧美少见，但近年来各地报道增加，1961年前全国仅报道15例，在1978年全国消化疾病会议，收集广州、上海、沈阳等6个医院报道148例，1980年首都医院又报道60例。
本病由Crohn于1932年首先进行了比较详尽的描述，曾先后命名为末端回肠炎、局限性肠炎、肉芽肿性结肠炎。1973年世界卫生组织医学科学国际组织委员会命名为Crohn病。
病因至今未明。少数病例有家族史，提示和遗传因素有关。近年来多认为可能是免疫因素所致。由于本病的主要病理特征是肉芽肿炎症，有Langhans型的细胞形成，可为一种迟缓型变态反应的组织学表现；患者的淋巴细胞在试管培养中能破坏结肠上皮细胞，显示细胞毒作用； 患者血清中发现有抗结肠上皮细胞抗体或抗原抗体复合物，提示了抗体免疫作用；本病常并发肠外表现如关节炎、胆管周围炎，应用肾上腺皮质类固醇治疗有效，提示可能为自身免疫现象；结核菌素和二硝氯苯 (DNCB)皮肤试验常为阴性结果，本病活动期T细胞计数和混合淋巴细胞培养的刺激指数常降低，提示细胞免疫功能低下。近年来有认为可能由某种病毒引起，也有人发现一种特殊感染的肠道疾病，Yersinia小肠结肠炎所引起的急性回肠炎和本病相似，因而提出感染是可能的病因。
病变可累及自口腔至肛门整个消化道的任何部位，但以回肠末段最常见，次为右侧结肠，其他依次见于阑尾、近段回肠、肛门、直肠、空肠、幽门、十二指肠、胃、食管及口腔。据国内148例资料，其中累及回肠者占55%，回肠、升结肠同时受累者占22%，仅结肠受累者占9%，其余累及空肠、十二指肠和盲肠。结肠受累者又称为肉芽肿性结肠炎，常同时累及回肠，又称回结肠炎。
基本病变为受累肠壁节段性的肉芽肿性透壁性炎症。有淋巴管扩张、大量淋巴细胞聚合、上皮样细胞与巨细胞组成的肉芽肿。肉芽肿炎症自粘膜下层开始，逐渐发展，阻塞肠壁小淋巴管，导致肠壁水肿，粘膜呈铺路石状隆起，有匍行性纵行裂隙样溃疡，在正常粘膜间与肠轴平行。肉芽肿炎症扩展到浆膜或溃疡穿透至浆膜时，引起浆膜炎性反应，致邻近肠襻粘连或腹腔内脓肿。常有瘘管形成，一端与肠壁溃疡相通，另一端溃破入腹腔其他器官或腹壁、会阴形成内瘘或外瘘。本病后期，肉芽肿逐渐被纤维组织代替，肠壁各层增厚，肠腔狭窄，呈管状强直，邻近肠系膜增厚收缩，和肿大的肠系膜淋巴结粘连成团，常有部分性肠梗阻。
本病大多起病缓慢，开始症状轻微，仅20～25%呈急性或亚急性发病。早期有长短不等的缓解期，随后呈进行性发展。少数起病酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。临床表现可归纳为以下几方面：
(1) 消化系统症状：
❶腹痛： 约80～90%患者有腹痛，早期与轻型者有腹部不适与胀痛，可由粗糙食物诱发，伴有肠鸣增加。肠腔狭窄引起部分性肠梗阻时，有肠绞痛、鼓肠与肠型。病变累及幽门、十二指肠或胃者，腹痛酷似消化性溃疡。回结肠炎的腹痛可经排便、排气获得缓解。后期有腹腔内脓肿与瘘管形成，腹痛呈持续性，多局限在右下腹或病变所在处，伴有明显压痛；
❷腹泻：见于85～90%患者，开始为糊样粪便，每日2～3次，可自行缓解，每因饮食不当而诱发。重症或晚期加重，便次增多，可见少量粘液，伴随腹阵痛，顽固不愈。病变累及结肠者出现粘液或脓血便。肛门直肠受累者常有里急后重。小肠病变广泛者因吸收不良而有泡沫状恶臭脂肪泻；
❸腹块： 约1/3患者可扪及肿块，多位于右下腹，可在脐周、下腹，有时经直肠/阴道检查时发现。腹块由增厚的肠襻、腹腔内粘连、肿大的淋巴结及瘘管脓肿等引起。肿块质中等硬度，较固定，伴有压痛。
(2)全身症状：
❶发热： 见于2/3患者，一般为中度发热，热型不规则，少数呈高热，伴毒血症。早期可以发热为主要表现，肠道症状不明显，后期的发热系由肠壁与腹腔内继发感染所致；
❷营养障碍： 较常见，后期加重，有贫血、消瘦、营养不良性水肿，多种维生素缺乏、骨质疏松与电解质紊乱，严重者可出现恶病质；
❸其他：可有游走性关节痛、关节炎、强直性脊椎炎、结节性红斑、虹膜睫状体炎、脓皮坏疽及血管炎等。
辅助检查有助于本病诊断。患者有轻至中度贫血。在病变活动期或并发瘘管、脓肿者白细胞总数与中性粒细胞增多。红细胞沉降率一般增快。血清溶菌酶浓度增高，有助于和其他肠道炎症区别。粪便显微镜检查与培养均未发现病原体，但隐血可阳性。小肠吸收功能试验呈吸收障碍。病变广泛而严重时可并发电解质紊乱和低蛋白血症。
X线腹部平片可见部分梗阻引起的肠襻扩张或肠外块质。胃肠X线钡餐和钡剂灌肠检查可见节段性肠襞受累，常以回肠末段为主。病变粘膜皱襞紊乱，多呈铺路石状隆起。痉挛的肠襻因钡剂不易充盈而出现线样征象，两端健康肠襻则充盈良好，显示钡影跳跃征象。后期肠粘膜皱襞消失，肠壁强直、肠腔狭窄，伴有肠襻间瘘管形成。
直肠乙状结肠镜检查对该部位病变有一定价值。应用纤维结肠镜，可发现上段结肠、盲肠与回盲瓣病变，粘膜水肿、充血、粘膜脆性增高，有沟槽状溃疡，间有正常粘膜。经内镜直视下取活组织作病理检查，虽无特异性，但可发现肉芽肿性病变，并排除肠阿米巴病，肠结核，亦有助本病诊断。
根据慢性进行性病程，腹痛、腹泻、发热、腹块等表现，X线所见回肠末段及其他肠襻的慢性节段性病变，伴有肠瘘、肠梗阻等并发症，可对本病作出诊断。鉴别诊断主要应包括肠结核、肠阿米巴病、右侧结肠癌、腹型淋巴瘤：急性起病时须和急性阑尾炎鉴别； 病变以结肠为主者应和慢性非特异溃疡性结肠炎、慢性菌痢、血吸虫病、缺血性结肠炎、结肠憩室等鉴别；幽门十二指肠病变与肛门周围损害应分别和消化性溃疡与结核性肛瘘区别；伴有口腔溃疡时须和Behcet病鉴别。
慢性部分性肠梗阻是本病的主要并发症，少数可发展为完全性梗阻。约8～30%有病人瘘管形成。主要为内瘘，多由回肠末段通向其他肠襻、膀胱、输尿管、子宫、阴道等处：外瘘多发生在腹部手术后，由病变肠襻通向腹壁手术疤痕； 肛门直肠受累者常有肛瘘，甚至瘘管通向会阴。常有腹腔内脓肿，肛门直肠受累者可有肛周脓肿，坐骨直肠脓肿。急性穿孔、大量出血均少见。
本病尚无特效疗法。一般治疗包括合理安排休息、富于营养的流质或软食、补充多种维生素及铁、钙、叶酸。重症者应禁食，并予静脉高营养治疗，注意纠正水、电解质与酸碱平衡紊乱，必要时输血或血浆。抗菌治疗一般采用水杨酸偶氮磺胺吡啶，有一定疗效，尤其对结肠病变者效果较好，服法与慢性非特异溃疡性结肠炎同；也可用氨苄青霉素等控制继发感染。肾上腺皮质类固醇不能改变本病的自然过程，对小肠病变者效果较好，但一般只适用于毒血症明显的严重发作期。在肠梗阻、瘘管形成、腹腔内脓肿的患者则不宜使用。硫唑嘌呤对部分患者有较好效果，可使腹痛、腹泻逐渐缓解，一般情况改善，在症状缓解后改维持量，但应注意骨髓抑制等毒性副作用。亦有主张用灭滴灵、左旋咪唑治疗，有一定效果。
手术治疗后五年内复发者达半数以上。目前认为手术适应证仅限于腹腔内瘘管与脓肿、肠梗阻、急性结肠扩张、严重肛周病或消化道出血经内科治疗无效者。急性穿孔、腹块诊断不明者，亦为手术探查指征。通常切除病变肠襻以及邻近的肠系膜淋巴结。对结肠Crohn病也有采用回肠双造瘘术，同时将可溶性氢化可的松100mg加入生理盐水500 ml从造瘘口内滴入，部分可获满意疗效。