Caroli病（肝内胆管囊性扩张）

本病为先天性肝内胆管扩张，比较少见。1958年Caroli报道以后，才引起临床注意，因而称为Caroli病或Caro-li综合征。本病与先天性多囊肝不同，肝内病变为囊性扩张的胆管与肝外胆道系统相连； 而多囊肝则不与大胆管连接。本病通常分为单纯型与合并肝纤维化两型，后者表现为汇管区纤维化，因此患者从小就有肝脾肿大和脾功能亢进；还可并存肾脏的囊性病变，往往在尸检时才发现。如这种肝内胆管囊性扩张伴同肝外胆管囊肿，Longire把它列作一般认为胆总管囊肿的三型以外的胆管囊肿第Ⅳ型。本病容易继发感染或结石，可合并胆管癌。症状可出现于任何年龄，以儿童或青年为多见。无结石者常无症状。临床表现主要为反复发作胆管炎和门脉高压症。可有发热，腹痛多呈典型胆绞痛。黄疸缺如或轻微，但有胆管炎发作时黄疸可加重。静脉胆管造影多不显影，往往直至术中作胆管造影，显示肝内胆管呈囊状扩张，方明确诊断。血清碱性磷酸酶升高，肝功能试验结果可不正常。治疗常不满意。当并发胆管炎时多主张采用内科治疗，藉抗生素来控制感染；对有结石者，主张行胆管切开取石。病变局限于一侧者可作半肝切除术。一般预后不良，有无结石存在对预后有很大影响。胆管炎可用保守疗法延长生命，患者多死于败血症或肝肾功能衰竭。