透明肺

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【释义】：

单侧透明肺(macleod syndrome)临床症状较轻，仅在胸部X线片上表现单侧肺或肺叶透亮度增加。但胸部X线片单侧肺野透亮度增加亦见于较严重情况，如先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema)亦称新生儿肺过度膨胀(neonatal lobar hyperinflation)和先天性肺囊腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)。

【诊断】：

1．临床表现 单侧透明肺常无症状，由常规胸部X线检查发现，或有较轻呼吸道症状，如胸闷、气促、心动过速，且在哭泣或哺乳时加剧，往往有不同程度呼吸衰竭表现，体格检查患侧胸廓隆起，心尖搏动移向对侧，叩诊呈过清音，呼吸音降低。病情较轻者表现为不同程度呛咳和反复呼吸道感染，但可随年龄增长而症状加剧。

先天性肺囊腺样畸形表现为新生儿气促，心动过速和发绀，并出现全身水肿。严重病例为死产，且产前母体有羊水过多表现。病情较轻者表现为长期反复肺部感染。

2．影像学检查

(1)单侧透明肺 胸部X线片表现为患侧肺叶、段肺野透亮度增加，肺野血管纹影变细。

(2)先天性肺叶气肿 胸部X线片表现为患侧肺过度膨胀，且肺野透亮度增加，肺野血管纹影减少而分散，纵隔移向对侧，患侧膈下移。胸部X线透视时作深呼吸可见纵隔影随呼吸而移位，深呼气时纵隔影移向健侧，深吸气时则回复至中间位置。偶见患侧肺野透亮度减低，待1～2周后逐渐转为透亮度逐渐增加，因为气道引流不畅，胚胎肺内液体在分娩过程中排出受阻而潴留肺部。

(3)先天性肺囊腺样畸形 胸部X线片表现为患侧肺野透亮度增高，并可见散在弯曲条纹状阴影及散在融合小片状影。

(4)心导管和心血管造影，纤支镜和支气管造影可帮助诊断和鉴别。放射核素肺扫描检查可帮助了解肺部通气和灌流情况。

【治疗】：

应考虑手术切除治疗，术前应仔细检查确定畸形病变性质和范围，并评估心肺功能状态，迅速出现呼吸衰竭表现者需作机械呼吸支持治疗。