血小板信号转导和释放缺陷症

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受体介导的信号转导和释放缺陷症是由于一系列血小板诱导特异性受体缺陷或受体后缺陷，从而出现阿司匹林样聚集和释放缺陷。受体介导的信号转导和释放缺陷包括花生四烯酸释放缺陷、环氧化酶缺陷、血栓素合成酶缺陷、对血栓素A₂敏感性降低和钙动员缺陷等。

参照国内外文献制订以下标准。

1.临床表现 轻度到中度皮肤、黏膜出血，创伤后出血不止。

2.实验室检查

(1)血小板计数正常。

(2)出血时间延长。

(3)血小板聚集异常，血小板加腺苷二磷酸、肾上腺素或低浓度凝血酶第一相正常，第二相明显减低或无，瑞斯托霉素和凝血酶诱导富血小板血浆中血小板聚集正常。

(4)环氧化酶缺陷症的环氧化酶活性下降；血栓素合成缺陷症的致密颗粒释放和血栓素A₂产生下降。