膀胱外翻

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【释义】：

胚胎期尿生殖窦及其覆盖的骨骼系统于腹侧完全缺损，导致完全性或不完全性膀胱外翻。男性多于女性，常伴有尿道上裂、阴蒂、阴唇和阴囊裂，和其他先天性畸形。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 可见下腹部和膀胱前壁缺损，甚至于尿道之背侧壁亦缺损，膀胱后壁外翻，黏膜粗糙易出血，可见喷尿的输尿管开口，会阴部和大腿皮肤存在皮炎。

(2)体征 除上述症状外，注意可发现尿道上裂，阴茎短小，隐睾或阴蒂、阴唇裂、腹股沟疝、肛门直肠畸形，耻骨联合分离等异常。

2．辅助检查

(1)X线摄片 可见耻骨联合分离，脊柱裂。

(2)静脉尿路造影 注意肾功能和上尿路等情况。

【治疗】：

原则是修复腹壁和膀胱，且能控制排尿，重建有功能的及外形正常的外生殖器。

1．新生儿和1岁内的婴儿

(1)髂骨截骨，膀胱和腹部前壁修复。

(2)膀胱修复同时，膀胱颈和后尿道用尿生殖膈组织缝合固定。

(3)2～3岁后作膀胱颈成形及抗反流手术。

(4)膀胱颈成形后1年，作阴茎延长、尿道上裂修复和尿道成形术。

2．1岁以上婴幼儿 髂骨截骨，膀胱和腹壁修复，膀胱颈成形，阴茎延长，尿道成形一期完成。

3．尿路改道术 若不宜作重建手术，或重建手术失败、尿失禁、尿路感染严重，肾积水病例，则选择尿路改道术。输尿管与乙状结肠吻合术，回肠代膀胱或乙状结肠代膀胱术。