脊髓空洞症

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【释义】：

脊髓中央有空洞形成及胶质增生而产生受损节段的感觉缺失、肌肉萎缩、肢体无力及伴有营养障碍的慢性进行性疾病。病变延伸至延髓者，称为延髓空洞症(syringomyelia)。

【诊断】：

1．临床表现

(1)多为青年期起病，病程缓慢进行。

(2)感觉障碍 最早症状常是单侧的痛觉、温度觉障碍，如病变累及前连合时，则两上肢出现对称性症状。触觉及深感觉保持，称为分离性感觉障碍。患者常可发生感觉障碍区烫伤或刺、割伤，及继发溃疡(无痛性溃疡)。疾病晚期，脊髓后束及脊髓丘脑束也被累及，各种感觉均有不同程度的障碍。

(3)运动障碍 前角细胞受累后，上肢有肌萎缩，肌无力(以手部小肌肉及前臂尺侧肌肉受累最明显)，且可有肌束颤动。上肢腱反射减退或消失。锥体束受损时，空洞水平以下出现痉挛性瘫痪。背部两侧肌肉不对称萎缩、无力，引起脊椎侧凸。

(4)营养性障碍及其他症状 手部泌汗异常、肿胀发绀、指甲营养障碍、骨骼脱钙、关节的痛觉缺失引起关节磨损、萎缩、畸型和肿大，称为夏科(Charcot)关节。颈交感神经受累时可出现霍纳(Horner)征。

(5)延髓空洞症 空洞伸入延髓可出现面部感觉障碍、眼球震颤、吞咽和发音困难，面瘫及舌肌瘫痪，可有舌肌萎缩伴肌束颤动、软腭麻痹、胸锁乳突肌和斜方肌萎缩。

2．辅助检查

(1)脑脊液 多数正常，若空洞明显膨胀扩大可有脊髓腔阻塞和脑脊液蛋白增高。

(2)头颅平片 扁平颅底及颅底凹陷可能与本病的发生有一定关系。

(3)CT 可以看到小脑疝或脊髓内空腔。

(4)放射性核素脊柱扫描 可以明确空洞范围。

(5)MRI 是目前诊断脊髓空洞症最有效的工具，显示的解剖图像清晰，且可以作各种方向的断层摄影，可以清晰看到小脑疝情况，对空洞的部位、形态、长度、范围及伴同的病变都能提供精确的图像信息。

3．鉴别诊断 本病应与脊髓内肿瘤、颈椎骨关节病、颈肋、尺神经麻痹、麻风、梅毒、运动神经元疾病、损伤或骨折移位引起脊髓内出血相鉴别。

【治疗】：

1．非手术治疗

(1)病变节段脊髓深度X线放射治疗，对少数病例可获得疗效。

(2)放射性核素¹³¹Ⅰ口服，与深度X线放射治疗效果相似。

(3)神经营养药物 胞二磷胆碱、维生素B₁、维生素B₆、维生素B₁₂、地巴唑、肌苷等有一定的辅助作用。

(4)理疗 瘫痪肌肉按摩及被动运动对肢体功能恢复有一定帮助。

2．手术治疗

(1)脊髓空洞引流术 用导管将空洞内液体引流到蛛网膜下隙或腹腔内，但在第四脑室与脊髓空洞之间有大的交通时此法禁忌采用，或有多发性空洞的病例亦不适用。

(2)因颅底凹陷症、先天性小脑扁桃体及延髓下疝、畸型而有脊髓空洞者，可作手术纠正，使颅腔与脊髓腔的压力达到平衡可能使临床症状有所改善。