脊髓亚急性联合变性

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【释义】：

脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)系由于内因子缺乏，胃肠道内维生素B₁₂吸收不良所造成的周围神经以及脊髓后索与侧索的变性，通常伴发恶性贫血。

【诊断】：

1．临床表现 发病为渐进性。

(1)周围神经功能障碍 四肢末端感觉异常，轻度触觉及痛温觉减退及腿部肌肉压痛。

(2)运动障碍 两下肢肌张力增高，肌力减退，腱反射亢进，病理征阳性。

(3)深感觉障碍 感觉性共济失调，站立行走时有踏棉花地样感觉，行走不稳，黑暗中行走尤其感到因难易跌，位置觉和振动觉明显减退或消失。

(4)其他神经症状 括约肌障碍症状出现较晚，未经治疗的患者晚期可出现屈曲性截瘫，两上肢明显无力及大小便失禁，部分严重患者可有精神症状：如易激惹、遗忘、抑郁、类偏执狂倾向及智能衰退。

(5)恶性贫血症状 患者可有贫血貌，面色和指甲床苍白，精神倦怠，消化不良及舌炎的征象。

2．辅助检查

(1)胃液分析 可以发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。

(2)外周血象及骨髓涂片检查 可发现有巨细胞性高色素性贫血。

(3)Schilling试验 可以证明有维生素B₁₂吸收缺陷。

(4)全血维生素B₁₂水平测定 通常低于74pmol/L(正常为103～517pmol/L)。

3．鉴别诊断 本病应与脊髓压迫症、遗传性痉挛性截瘫、原发性侧索硬化症、多发性硬化以及神经梅毒等相鉴别。

【治疗】：

1．药物治疗

(1)弥可保针或维生素B₁₂500μg，肌注，每日1次，连续2周，以后2个月内可减量每周1～2次肌注，维持量可用口服弥可保片剂。

(2)叶酸5～10mg口服，每日3次。对有恶性贫血者应该长期与维生素B₁₂合用。

(3)在开始用维生素B₁₂治疗2个月内，当红细胞计数在逐步增长时，应辅以铁剂：

1)硫酸亚铁0．3～0．6g，每日3次，口服。

2)10%枸橼酸铁铵溶液10ml，每日3次，口服。

3)右旋糖酐铁注射液50mg，每周2次，肌注。

2．理疗和体疗 有助于神经功能的恢复及改善肌无力和共济失调。