【释义】：
肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心血管畸形，如法洛四联症。
【诊断】：
1．临床表现 肺动脉主干缺如者，多为死产，或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如，常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣，呼吸困难，呕吐，吞咽困难和反复呼吸道感染。
2．实验室检查
(1)胸部X线片，体层摄影，胸部CT和MRI可能为诊断提供线索，例如右或左肺动脉干缺如，表现为同侧肺野透亮度增加，肺门血管影消失。左肺动脉异常起源则表现为气管旁阴影和气管、食管移位。
(2)肺动脉造影检查 对确定诊断，精确定位，计划手术均具有重要价值。
(3)支气管造影 亦可帮助了解管内型狭窄、阻塞。
【治疗】：
根据病情选择手术治疗方案。