慢性粒细胞性白血病

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【概念】

慢性粒细胞性白血病(CML)是一种起病缓慢，粒细胞异常增生的多能造血干细胞恶性增殖性疾病。

【诊断要点】

1．临床特点①贫血、乏力、多汗及腹胀等症状；②脾大。

2．实验室检查①血象：初诊时白细胞计数多在(200～400)×10⁹/L，分类可见各阶段的粒细胞；嗜酸、嗜碱细胞增高。②骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，巨核细胞常常也增生，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞≤10%为慢性期；但＞10%、＜30%为加速期；原始加早幼粒细胞≥50%为急变期。③有Ph¹染色体。④中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性显着减低或完全阴性。⑤bcr/abl融合基因阳性。

【治疗原则】

(1)慢性期多使用单一药物治疗，如羟基脲或白消安(马利兰)口服，干扰素肌肉注射。

(2)急变期多采用治疗急性白血病的联合化疗方案。

(3)目前认为，同种异体骨髓移植是治愈CML唯一有效的方法，尤其应在慢性期实施，疗效更好。

(4)白细胞较高时应使用别嘌醇(别嘌呤醇)等药物，并大量利尿、碱化尿液，防治尿酸性肾病的发生。

【补液方法】

CML多用口服药物治疗，仅在感染或急变期使用静脉用药。

1．抗感染治疗

(1)0．9% NS200ml，青霉素400万单位，静脉滴注，每日1～2次；阿米卡星(丁胺卡那霉素)0．2g，0．9% NS200ml，静脉滴注，每日2次。

(2)头孢菌类抗生素：①0．9% NS200ml，头孢唑啉(先锋霉素V)6g，静脉滴注，每日1次；②头孢哌酮1～2g，0．9% NS150～200ml，静脉滴注，每日2次。

(3)根据药敏试验选用合适的抗生素，也可选用喹诺酮类抗生素，厌氧菌感染时应使用甲硝唑或替硝唑治疗。

2．化学治疗

(1)DA或HA化疗方案：详见急性白血病章节。

(2)HAA方案：三尖杉酯碱3mg/m²，0．9% NS200ml，静脉滴注，每日1次，第1～7天；阿柔比星40mg/m²，0．9% NS200ml，静脉滴注，每日1次，第4～6天；阿糖胞苷100～150mg/m²，0．9% NS200ml，静脉滴注，第1～7天。

【注意事项】

CML的疗效标准如下。

1．CR 临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润的表现。血象中血红蛋白＞100g/L；白细胞＜10×10⁹/L，分类无幼稚细胞；血小板(100～400)×10⁹/L。骨髓象正常。

2．PR 临床、血象及骨髓象3项中有1～2项未达CR标准。

3．NR 临床、血象及骨髓象3项均未达CR标准及无效者。

Ph¹染色体阴性者预后较差，未经治疗者的平均生存期为3．1年。骨髓移植成功者一般都能获得长期生存或治愈。