急性网状细胞增生症

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【病因】 至今不明。

【临床表现】

一、本病多发生于1岁左右婴儿，3岁以上少见，表现为不明原因的长期不规则发热，体温在38～39℃，呈间歇热或稽留热，消瘦，病情发展快，易合并感染或出血。

二、皮疹主要分布在头皮、发际、颈、躯干，四肢较少，多在病程早期出现，呈直径2～3厘米大的斑丘疹，也可呈出血性、湿疹样或皮脂溢出性皮炎，以后结痂、脱屑，痂掉后局部留有色素沉着或白斑。

三、肝呈进行性增大，脾和淋巴结大多中等度增大，肿大淋巴结压迫胆道，可发生黄疸，有肺部浸润时，可出现咳嗽、喘憋和发绀。

四、化验检查：可见正细胞性贫血，白细胞增加或正常，偶可减少，骨髓涂片常无特殊改变或网状细胞轻度增加。皮疹印片或淋巴结活检，可见多种异常组织细胞及网状细胞浸润。X线检查：肺部可见网状或网点状阴影。

【诊断与鉴别诊断】 根据临床表现、X线与淋巴结活检，可确定诊断。应注意与败血症、伤寒、疟疾、风湿、类风湿、结核等疾病引起的网状内皮反应相鉴别。上述疾病除有各自的临床特点外，其网状内皮反应在骨髓或活检中，只见正常网状细胞增生，很少见到异常网状细胞。

【预防】 目前尚无有效预防方法。

【治疗】 可使用肾上腺皮质激素，如强的松1～2毫克／公斤／天，待症状缓解后减量。也可试用环磷酰胺、长春新碱或光辉霉素等。