局灶、节段性肾小球硬化

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【释义】：

临床以蛋白尿或肾病综合征为主要表现，呈慢性进展性肾功能损害，最终导致尿毒症。病理特点：硬化的小球呈局灶节段性分布。常为微小病变及系膜增生性肾炎之后，或原发即是局灶节段硬化。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状

1)多发生于儿童、青少年，男略多于女。常隐匿起病，发病前可有上呼吸道感染或过敏反应。

2)最常见表现为肾病综合征，发生率为50%～75%，有大量蛋白尿、高度水肿。

3)75%有镜下血尿，部分有肉眼血尿。

4)部分患者可出现低血容量性休克，血压下降，血细胞比容可明显升高，高凝状态。

5)少数为无症状性蛋白尿，可持续时间很长，在上呼吸道感染时症状加重。

6)继发性FSGS有相应原发症状，如泌尿道疾病(膀胱输尿管反流等)、海洛因、艾滋病、止痛药肾病、肿瘤等。

(2)体征

1)水肿 起病时可急可缓，肾病综合征可有高度水肿。

2)血压早期就可升高。

3)伴肾功能不全体征如贫血、低钙、肌无力、手足抽搐。骨质疏松引起骨痛，股骨头无菌性坏死。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)尿 以蛋白尿为主，24h定量＞3．5g以上，尿蛋白电泳示小球性蛋白呈非选择性，常伴镜下血尿。

2)血IgG下降(随尿丢失)，C3正常。

3)近曲小管受损可伴肾性糖尿、氨基酸尿和磷酸盐尿。

4)血脂可增高，血浆蛋白电泳α₁，β₂升高。

5)免疫球蛋白测定，血糖测定，必要时免疫蛋白电泳。

(2)肾活检

1)光镜 病变呈局灶、节段分布。常首先侵犯肾皮质深层近髓质部位，此处毛细血管灌注压较大，主要病变为受累的小球，开始是1～2个小叶节段硬化及玻璃样变，其余小球为轻中度系膜增生。每个小球的节段性损害范围不同，硬化部分与邻近小球囊壁粘连，毛细血管塌陷。玻璃样变物质特征性地存在于受损的毛细血管襻内皮细胞下(尖端病变比蒂部硬化的预后要好)。

肾小管增厚、萎缩，间质细胞浸润及纤维化 如果活检呈微小病变，但伴小管间质损害，应诊为FSGS。病变先呈局灶分布，逐渐发展为全肾小球硬化而为固缩肾。

2)电镜 大部分为足突融合。早期见上皮细胞及足突与基膜脱落，内皮下、系膜处及毛细血管襻有电子致密物沉积。

3)免疫荧光 局灶状IgM，C3呈不规则结节或团块状沉积，IgA及IgG少见。

3．鉴别诊断

(1)微小病变 一部分微小病变或轻微病变也可演变为FSGS。肾病伴有高血压、血尿或激素反应差，要考虑FSGS。

(2)纤维性肾病 肾小球皱缩呈胶原纤维染色，嗜银及PAS染色(－)。鉴别诊断主要依靠电镜。

(3)各种继发的肾小球肾炎的发展过程具有FSGS改变，如紫癜性肾炎、小血管炎、海洛因成瘾、艾滋病、过度肥胖等。

【治疗】：

(1)一般治疗 白蛋白、呋塞米(速尿)、降血脂、口服血管扩张剂、β-受体阻滞剂。

(2)激素及免疫抑制剂治疗 约1/4轻度患者有良好反应，尤其是继发于微小病变可经治疗而缓解。一部分开始有良好反应，经过一段时间后对药物效应差。若伴小管间质病变者治疗反应差。对激素疗效欠佳者，可加用CTX冲击治疗。

(3)环孢素A(CsA)及骁悉(MMF) 对激素和CTX不敏感或依赖或血象低不能用CTX者，可考虑应用环孢素A或骁悉(MMF)。

(4)抗凝或抗血小板黏附治疗 低分子肝素、双嘧达莫(潘生丁)等。

(5)若遇肾病综合征所致低血容量性休克，应选用低分子右旋糖酐扩容、抗凝，而不应使用缩血管药物，加重肾脏缺血。