多发性大动脉炎

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是发生在主动脉及其分支的非特异性动脉炎，又称无脉病、Yakayasu(高安)病、主动脉弓综合征。病因可能与自身免疫有关。病理是一种以中膜损害为主的全动脉炎，引起主动脉及其分支的狭窄和阻塞，也可引起血管扩张或形成动脉瘤。病变常为多发性，主要侵犯胸、腹主动脉及其主要分支，并可引起相应脏器的缺血症状和体征。大动脉炎在我国、日本和亚洲其他地区是一种常见血管疾病，好发于女性，年龄多为15～25岁，头臂动脉狭窄或阻塞表现为上肢脉搏微弱或消失，可有颅内缺血的相应症状，肾动脉狭窄可致肾血管性高血压，降主动脉和上段腹主动脉狭窄可表现为上肢高血压和下肢低血压。

【X线诊断】

心影和大动脉阴影可以改变不明显。部分病例左心室增大，弓降部主动脉阴影不规则变细，扩大或呈动脉瘤状。主动脉弓可有钙化，呈节段状。有时可见肋骨下缘切迹，左锁骨下动脉扩张时，可见左上纵隔增宽，有搏动，肺动脉分支狭窄可引起一侧或局限性肺纹理减少。

【超声诊断】

显示主动脉狭窄内径变小，当合并主动脉扩张及动脉瘤形成可出现主动脉内径增宽及瘤样突起。

【CT与MRI诊断】

主要显示病变部位主动脉管壁均匀性显着增厚，管腔环状狭窄。

【血管造影与DSA诊断】

主动脉及其分支的狭窄和阻塞，狭窄多为向心性，边缘光滑或不规则，当严重的狭窄或梗阻引起侧枝循环，常见锁骨下动脉、胸廓内动脉和肋间动脉迂曲扩张。形成主动脉扩张和动脉瘤改变。主动脉狭窄、阻塞、扩张及动脉瘤可交替存在，腹主动脉大动脉炎常累及肾动脉等，可出现相应改变。