先天性肺叶发育不良及肺未发育

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【释义】：

先天性肺叶发育不良及肺未发育是由于胚胎期肺组织在发生、发育过程中出现障碍所致。

【诊断】：

1．临床表现

(1)单一肺叶发育不全可终身无症状。

(2)单侧肺发育不全可于生后数周出现各种呼吸障碍及肺功能不全表现，如气急、间歇性发绀等，易并发呼吸系统感染，如肺炎、支气管扩张等，患儿常生长发育迟缓、营养不良、贫血。患侧肺部叩诊浊音及呼吸音降低，尤腋下及肺底部明显。纵隔向患侧移位。

2．辅助检查

(1)胸部X线摄片 患侧呈均匀致密影，心脏及纵隔移向患侧，可伴纵隔疝。患侧横膈升高。

(2)支气管镜及支气管造影 若患侧气管隆突以下即无造影剂充盈或仅形成一小盲端，为肺单侧发育不全。若相应的Ⅱ级支气管处以下无造影剂充盈，可考虑肺叶发育不全。

【治疗】：

保守治疗为主。注意对患儿的呼吸功能保护，预防吸入及感染。一旦合并感染，及时选用有效抗生素治疗。若因反复感染而形成慢性肺部病变者，考虑肺叶切除手术。