亚急性硬化性全脑炎

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【释义】：

亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)，又称亚急性硬化性白质脑炎、亚急性包涵体脑炎。主要侵犯儿童，患儿常在2岁以前患过麻疹，约5～8年后发生本病。

【诊断】：

1．临床表现

(1)以5～15岁最多见，青年人其次。起病隐匿，呈亚急性或慢性进展。

(2)症状和体征

1)第一期(行为和精神异常期) 表现为情绪不稳，反应迟钝，疲乏无力或无欲，淡漠，行为异常，记忆力减退，学习成绩下降。有的出现焦虑抑郁，幻觉妄想。

2)第二期(运动障碍期) 以运动障碍为主，可出现不自主运动，以肌阵挛性抽搐最具特征性。有时呈局灶性或全身性抽搐，严重智能衰退。此期一般为1～3个月。

3)第三期(强直期) 表现为去皮质强直或去大脑强直，有的甚至角弓反张，陷入昏迷。常伴体温调节障碍(多为高热)、多汗等自主神经功能紊乱。多可持续1～3个月。

4)第四期(大脑皮质功能丧失期) 呈现沉默不语，眼球浮动，病理性哭笑，肌张力低，尖叫或惊跳等。大多数患者于第三、四期死于合并感染或循环衰竭。

2．辅助检查

(1)脑脊液 细胞数、蛋白质正常或轻度增高。可见浆细胞和激活的淋巴细胞。糖含量基本正常。病毒特异性抗体阳性。PCR检查测出麻疹病毒。

(2)血清 特异性抗体IgG，IgM滴度呈动态增高。

(3)脑电图 双侧对称弥漫性慢波，可有阵发性高幅慢波及棘波等。

(4)CT检查 示脑室及蛛网膜下隙扩大、白质可见多个低密度病灶。

3．鉴别诊断 与多种病毒性疾病相鉴别。

【治疗】：

目前尚无特效疗法，以支持与对症治疗为主，加强护理，防止并发症。

(1)肾上腺皮质激素 早期、大剂量、短疗程治疗，地塞米松15～20mg或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500mg加糖盐水500ml，每日1次，10～12d，改口服，渐减量。

(2)转移因子 5mg皮下注射，每周1～2次，连续1～3个月。

(3)对于癫痫发作者予以抗癫痫治疗。

(4)保持体液及电解质平衡，若并发感染，应予以有效的抗生素。

(5)中药治疗 常用的有清营汤、银翘散、石膏汤等加减。

(6)对症及康复治疗 急性期可予以多种维生素及能量制剂，恢复期可予以脑活化剂及能量制剂，同时可予以理疗、针灸、推拿等以利瘫痪肢体恢复。