此瘤多见于老年女性，常位于头颈部、四肢及外阴等处皮肤。
巨检：表现为皮肤淡红色或紫色结节，有时伴溃疡形成。肿瘤位于真皮内，与表皮无连接，可侵及皮下脂肪组织，甚至更深。
组织学：按其分化程度分为：①小梁型：分化最好，瘤细胞圆或多角形排列成小梁状。②中间细胞型：最常见，其组织细胞形态像Ewing瘤，核分裂多见。③小细胞型：瘤细胞小，圆或卵圆形，胞浆少，呈裸核状，核分裂多见。肿瘤细胞弥漫分布或排列成片和花带状。此型恶性度高，复发和转移多见。
【鉴别诊断】
(1)与恶性淋巴瘤的鉴别：Merkel细胞瘤组织内可找到灶状腺样分化，恶性淋巴瘤则无。淋巴瘤网织纤维染色呈肉瘤型，免疫组化LCA及其他淋巴细胞标记阳性；而Merkel细胞瘤网织纤维染色呈双向型，NF等神经内分泌标记阳性。
(2)要注意与其他器官的小细胞癌转移区别(见第二章第二节)。